淋巴細(xì)胞減少癥
淋巴細(xì)胞減少癥
1.遺傳性淋巴細(xì)胞減少癥可伴有遺傳性免疫缺陷病(見表135-4和第147節(jié))其由于干細(xì)胞質(zhì)量與數(shù)量的異常導(dǎo)致淋巴系無效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征,可由于T細(xì)胞加速破壞而引起.腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機(jī)制發(fā)病.
.獲得性淋巴細(xì)胞減少癥是一種伴隨非繼發(fā)于遺傳性疾病的外周血淋巴細(xì)胞丟失的綜合征.ADIS是最常見的伴淋巴細(xì)胞減少的傳染性疾病,這由于感染HIV的CD4+ T細(xì)胞被破壞所引起的.其他病毒或細(xì)菌性疾病亦可伴隨淋巴細(xì)胞減少.在某些急性病毒血癥情況下,淋巴細(xì)胞可能由于病毒活化作用而加速破壞,也可能陷于脾或淋巴結(jié)內(nèi)或移行至呼吸道.
=.醫(yī)源性淋巴細(xì)胞減少癥可由于細(xì)胞毒化療,放療和注射淋巴細(xì)胞球蛋白而引起.牛皮癬患者長期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細(xì)胞.糖皮質(zhì)激素通過誘導(dǎo)細(xì)胞損壞而造成淋巴細(xì)胞減少.
=.自體免疫性有關(guān)的全身性疾病(如SLE,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,重癥肌無力)可發(fā)生淋巴細(xì)胞減少癥.丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細(xì)胞減少.
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