營養(yǎng)代謝障礙疾病

食物供應不足；食物品種單調、偏食造成的膳食不平衡；精神失?；蛏窠浶詤捠吃斐傻倪M食過少；食品加工或烹調不當造成的營養(yǎng)素損失過多或利用率降低等，常常是引起本病的主要原因。在人群中，因食物供給量不足而引起的營養(yǎng)缺乏病常常呈地方性或流行性的趨勢。例如以稻米為主食的地區(qū)，經常食用精白米的人群，常易出現(xiàn)硫胺素不足或腳氣?。辉趦鹊鼗蚰承┑貐^(qū)，常常因飲水、食鹽和食物中缺乏足夠的碘，從而引起地方性甲狀腺腫的流行。在以玉米為主食的地區(qū)，常常發(fā)現(xiàn)有因尼克酸缺乏而引起的癩皮病的流行。在部分發(fā)展中國家，特別在非洲地區(qū)，因蛋白質和熱能供給量不足而引起的惡性營養(yǎng)不良，已成為一個嚴重的公共衛(wèi)生問題。
（二）需要量增加 引起需要量增加的原因很多，可歸納為兩大類，即先天性缺陷和后天獲得性因素。
1．先天性缺陷 這類疾病系特異性酶缺陷所致。維生素依賴性遺傳病是缺乏某種維生素所催化的特殊生化反應而引起的疾病，只有給予特定的維生素方能糾正。例如先天性維生素B12吸收不良，其原因是維生素B12被吸收后缺乏運輸?shù)那虻鞍?，給患者每周肌肉注射維生素B12兩次，每次1mg方能維持正常的血象。又例如先天性葉酸利用缺陷的患者，其肝臟缺乏亞胺甲基轉移酶。已確認的維生素B6遺傳性缺陷有維生素B6反應性嬰兒驚厥、貧血、高胱氨酸尿、黃尿酸尿癥等，這類疾病是因酶蛋白缺陷而影響輔酶與酶蛋白的結合。維生素D依賴性佝僂病已證明出現(xiàn)了25-羥膽骨化醇（25-hydroxy-chole-calciferol）轉變?yōu)?．25-二羥膽骨化醇（1．25-（OH）2CC）的代謝過程有阻斷。近來已證明由于25-（OH）CC-1-羥化酶的遺傳性缺陷所引起。
2．后天獲得性因素
（1）生理性因素：生長發(fā)育期、妊娠期和哺乳期，人體對各種營養(yǎng)素的需要量顯著增加。在妊娠的頭4個月，基礎代謝與正常人無多大區(qū)別，自5個月以后，隨著基礎代謝的逐漸增加，熱能需要量也逐漸加大。為適應胎兒發(fā)育的需要，對蛋白質、鈣、磷、鐵，以及各種維生素的需要量也相應增加。例如胎兒在懷孕期末2個月，體內鐵貯量從80mg增加到400mg，足供出生后5～6個月內對鐵的需要，因此，在妊娠后期需要供給孕婦更多的鐵。如果在妊娠期各種營養(yǎng)素供給不足，則會影響孕婦的健康和胎兒的發(fā)育。
（2）疾?。合铝屑膊@著增高機體對各種營養(yǎng)素的需要量：
①口炎性腹瀉綜合征導致的營養(yǎng)素吸收障礙；
②鐮形紅細胞性溶血性貧血；
③伴有發(fā)熱的慢性消耗性疾病，如結核病等；
④炎癥性腸道疾病，如潰瘍性結腸炎；
⑤結締組織病，如類風濕性關節(jié)炎。各種疾病引起的營養(yǎng)素需要量增高，其常見的原因有：
消化吸收障礙 消化不良性疾病常伴有不同程度的營養(yǎng)不良，有時甚至出現(xiàn)營養(yǎng)缺乏綜合征群，按消化吸收障礙的部位，可分為四大類。
因吸收不良引起的營養(yǎng)缺乏病可因藥物而加重，在疾病中，各種營養(yǎng)素的耗竭速率，不僅與吸收障礙的部位有關，也同體內的儲備量有關。
營養(yǎng)素利用減少 在急慢性疾病中，可因營養(yǎng)素利用或儲備量減少而使營養(yǎng)素的需要量增高。例如尿毒癥的患者，不能使25（OH）CC轉化為活性形式的1．25（OH）2CC，從而導致腸道鈣吸收障礙和維生素D需要量的增高；肝硬化的患者，肝中葉酸、維生素B6和B12儲備量減少。
營養(yǎng)素消耗增加 如大面積燒傷、大皰性皮膚病、慢性腎病、癌癥、消化道疾病、長期發(fā)熱、代謝性機能亢進及其他慢性消耗性疾病，體內各種營養(yǎng)素的消耗均明顯增加。手術后，特別是胃腸道手術后，由于營養(yǎng)素消耗、傷口愈合對營養(yǎng)的特殊需要，如不及時給予補充，亦可導致營養(yǎng)不良。放射病或消化道放射損傷造成的吸收不良，可因給予放線菌素D一類化療制劑（抑制蛋白質）而加重。
（3）藥物導致的營養(yǎng)不良：因藥物導致的營養(yǎng)不良，在用藥開始時發(fā)展緩慢，隨著用藥時間的延長，營養(yǎng)不良的趨勢漸行加重，從而導致特定營養(yǎng)素缺乏的疾病或多種營養(yǎng)素缺乏癥群的發(fā)生。如癲癇患者長期服用抗驚厥藥所致的維生素D和葉酸缺乏病；口服抗結核藥可導致葉酸、吡哆醇和菸酸缺乏病。其原因是藥物阻滯體內維生素的吸收或利用比其他營養(yǎng)素更甚。這些藥物中多數(shù)可誘發(fā)B族維生素缺乏病，其次為其他維生素的缺乏病。
①某些常用藥物所致的營養(yǎng)素吸收不良及其作用機制如表136所列。藥物誘發(fā)的吸收不良，影響到營養(yǎng)素的代謝，以致主動運輸機制受到抑制，明顯的例子是藥物造成的維生素D缺乏病。長期服用抗驚厥藥（雙磷酸酯）等，可影響人體對鈣的吸收，從而導致佝僂病和骨質疏松癥的發(fā)生（表13-7）。
②維生素B6拮抗劑。例如合成的脫氧吡哆醇是維生素B6的同系物，它能抑制需要維生素B6的酶系，可用于抑制腫瘤生長?？诜^大劑量的異煙肼時，常需補充吡哆醇；縮氨基硫脲與磷酸吡哆醛形成腙的復合物，可使輔酶失去活性，從而妨礙該輔酶與酶蛋白（脫輔基酶蛋白）結合或改變酶蛋白的構型。此外，實驗動物并用異煙肼和環(huán)絲氨酸的維生素B6缺乏病可導致骨髓氨基乙醚丙酸合成酶功能下降，大劑量肼苯噠嗪可導致典型的維生素B6缺乏病。固醇類避孕藥可誘發(fā)維生素B6不足。另一拮抗劑為N-二氯乙酸D，L-絲氨酸能抑制腫瘤生長。晚期癌癥患者使用化療制劑時常發(fā)生與服用異煙肼病人相似的神經系統(tǒng)疾病，用150～250mg吡哆醇注射可減輕癥狀。
（4）環(huán)境和職業(yè)因素導致的需要量增加：經常處于特殊生產或生活環(huán)境中的人體，例如高溫、低溫、高原環(huán)境中生活或作業(yè)的人員，接觸某些有毒物質的作業(yè)人員，可使機體正常生理過程，包括營養(yǎng)素在內的代謝過程發(fā)生復雜的變化，故對某些營養(yǎng)素的需要量亦顯著增高。例如高溫作業(yè)人員，體溫調節(jié)，水鹽代謝、消化系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)的功能均發(fā)生很大變化，特別是大量出汗，可導致水鹽代謝紊亂，水溶性維生素和氮的大量丟失，因此，長期從事高溫作業(yè)的人員，水、無機鹽和各種水溶性維生素要給予適當補充。接觸各種有毒物質的作業(yè)人員，對某些營養(yǎng)素的需要量也較高。例如鉛可促進體內維生素的氧化，如不增加維生素C的供給，長期接觸鉛的作業(yè)人員會出現(xiàn)壞血病。有人發(fā)現(xiàn)，接觸鉛的作業(yè)人員，尿中維生素C的排出量顯著降低，增加維生素C的供給量，可縮短出血時間和凝血時間。有人建議，對接觸鉛的作業(yè)人員，每人每日需額外補充維生素C150mg。由于蛋氨酸和半胱氨酸含有巰基，巰基可以與汞等重金屬離子結合成穩(wěn)定的化合物，從而起到解毒作用，因此，接觸重金屬毒物的作業(yè)人員應補充富含蛋氨酸和半胱氨酸的高蛋白膳食。