先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄
本病可并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,且易并發(fā)心內(nèi)膜炎。
1、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病人的左室舒張期在接受左心房血液同時(shí)又額外地接受從主動(dòng)脈反流的血液,導(dǎo)致左心室舒張末期容量逐漸增大,左心室隨著肌原纖維節(jié)代償機(jī)制,產(chǎn)生離心性左心室肥厚,左心室順應(yīng)性增加,以逐步適應(yīng)左心室慢性容量負(fù)荷過(guò)重,保證左心室舒張末期容量增加而左心室舒張末期壓力在正常范圍,這種心肌代償機(jī)制可以維持很長(zhǎng)時(shí)間,致使病人無(wú)癥狀。但隨著病程進(jìn)展,引起心室壁肥厚的加重,左心主要在心內(nèi)膜下區(qū)域,隨著左室收縮及舒張功能減退,癥狀出現(xiàn),并很快左室功能減退為不可逆性;因此,這類病人往往因心肌代償機(jī)制,在很長(zhǎng)的一段時(shí)間內(nèi),因無(wú)任何癥狀而未能及時(shí)就診。一旦癥狀出現(xiàn),很快引起不可逆性左室功能改變,即便手術(shù),預(yù)后也相對(duì)較差。相當(dāng)一部分患者并無(wú)明確的風(fēng)濕活動(dòng)病史。一般主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全7—10年間反流逐漸增加,最初左心房和左心室的舒張壓并不增高,臨床偶有活動(dòng)后心悸或呼吸困難,心尖搏動(dòng)強(qiáng)烈和頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)的體征。多數(shù)患者于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音而無(wú)癥狀,如果一般活動(dòng)后有顯著的癥狀,提示病情進(jìn)一步惡化。病程后期常因肥厚的心肌相對(duì)缺血而出現(xiàn)心絞痛與左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜間陣發(fā)性呼吸困難、多惡夢(mèng)、心率增快、面潮紅、胸痛或伴有陣發(fā)性高血壓頭痛。嚴(yán)重心力衰竭和心絞痛者常于夜間猝死。此外,患者多汗,不能耐熱。
2、心內(nèi)膜炎
感染性心內(nèi)膜炎是指由病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜而引起的炎癥性疾病,在心瓣膜表面形成的血栓(疣贅物)中含有病原微生物。
急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 通常以突然高熱(39~40℃)、心率加快、乏力、迅速嚴(yán)重的瓣膜損害等為首發(fā)癥狀。脫落下的心內(nèi)膜贅生物(栓子)隨血液流向體內(nèi)其他部位,導(dǎo)致這些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞處有膿液積聚。短時(shí)間內(nèi)(數(shù)天)出現(xiàn)心臟瓣膜穿孔并發(fā)生嚴(yán)重的血液回流。部分人出現(xiàn)休克,腎臟和其他重要臟器出現(xiàn)嚴(yán)重功能障礙(這種狀態(tài)稱為膿毒綜合征)。動(dòng)脈內(nèi)感染導(dǎo)致動(dòng)脈壁變?nèi)?,可引起?dòng)脈破裂,危及生命(尤其是發(fā)生在顱內(nèi)或近心大動(dòng)脈時(shí))。
亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 患者在出現(xiàn)心瓣膜損害或栓塞使醫(yī)生明確診斷之前,癥狀可以存在數(shù)月之久。癥狀包括疲乏、輕度發(fā)熱(37.5~38.5℃)、體重下降、出汗和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低(貧血)。對(duì)不明原因發(fā)熱者,如果心臟出現(xiàn)新的雜音,或以往雜音的性質(zhì)發(fā)生變化,常常會(huì)懷疑是否存在心內(nèi)膜炎。發(fā)現(xiàn)脾臟長(zhǎng)大,皮膚上可能出現(xiàn)類似微小雀斑一樣的小斑點(diǎn);同樣的斑點(diǎn)也可能出現(xiàn)在眼鞏膜(白眼仁)上或手指甲床下。實(shí)際上,這些斑點(diǎn)是很小的出血區(qū)域,由從心瓣膜上脫落的極小的栓子所致。較大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢動(dòng)脈的突然阻塞、急性心肌梗死以及腦卒中。
急性和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的其他一些癥狀包括:畏寒、關(guān)節(jié)痛、皮膚蒼白、心跳加快、皮下痛性結(jié)節(jié)、意識(shí)模糊和血尿。
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