寒冷性蕁麻疹

蕁麻疹（Urticaria）是一種常見皮膚病。它會因為血漿滲漏而呈現(xiàn)短暫的皮膚和黏膜下水腫。如果是淺表皮膚腫脹則為「風團」（wheals），而表現(xiàn)為皮膚或黏膜深層的水腫則為「血管性水腫」（angioedema）。（可參看《蕁麻疹常見，蕁麻疹血管炎呢？》）

誘發(fā)蕁麻疹的原因有很多。而寒冷就是常見的物理性誘因之一。寒冷刺激帶來肥大細胞激活，從而導致皮膚血管擴張及外滲。最終帶來風團和血管性水腫。

病友們會有瘙癢、燒灼感、皮膚紅斑等皮膚癥狀。除上述皮膚癥狀，還可以有全身癥狀。比如全身潮紅、頭痛、暈厥和腹痛。重癥者甚至會有心悸、喘息、低血壓、休克或死亡。不過，沒有典型的關節(jié)痛，而更多是表淺的皮膚和肌肉痛，以及重癥的腹痛。

雖然全年齡段人群可發(fā)病，但年輕人最常見。病毒感染后有短暫病程蕁麻疹。但不少人的病程會持續(xù)6-9年。

還有一個類似一般蕁麻疹的疾病。但卻又有很大不同，即家族性寒冷性蕁麻疹（Familialcoldurticaria），具體見后述。

家族性寒冷型自身炎癥綜合征（FCAS）

曾命名為家族性寒冷性蕁麻疹（Familialcoldurticaria）?，F(xiàn)在改名為家族性寒冷型自身炎癥綜合征(familialcoldautoinflammatorysyndrome,FCAS)。從發(fā)病機理上，它其實屬于冷炎素相關周期性綜合征(cryopyrin-associatedperiodsyndrome，CAPS)。

FCAS通常在出生后第1年出現(xiàn)癥狀。當全身暴露于冷環(huán)境（比如冷空調(diào)房間內(nèi)）下，激發(fā)全身系統(tǒng)性炎癥反應，即出現(xiàn)：發(fā)熱、皮膚蕁麻疹、眼炎、淋巴結腫大、胸痛、腹痛/腹瀉，以及顯著的關節(jié)痛、肌肉痛。沒有寒冷暴露，也可有疲倦、乏力、頭痛、肌肉痛----下午和晚上明顯。

由于FCAS表現(xiàn)出反復發(fā)熱，所以是不明原因發(fā)熱的罕見病因之一。（參考《風濕科醫(yī)生如何應對發(fā)熱待查？》）

復雜性局部痛疼綜合征（CRPS）

復雜性局部疼痛綜合征（complexregionalpainsyndrome,CRPS）是一種特殊的局限性疼痛綜合征。過去叫反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良(reflexsympatheticdystrophy,RSD)。如果繼發(fā)于腦卒中或心肌梗死后的手痛，則習慣稱作「肩手綜合征」（Shoulder–handsyndrome）。

CRPS常見于外傷、軟組織損傷后。但也有相當人（約10%）沒有前驅(qū)事件。常被寒冷等刺激誘發(fā)出癥狀：

1，局部的疼痛：疼痛劇烈且嚴重影響日常生活?；颊叱０烟弁葱稳萦袩啤⑨槾?、撕裂感。疼痛大多呈連續(xù)性和波動性，但也可呈陣發(fā)性。疼痛可能在夜間更嚴重，并隨肢體運動、觸碰、溫度變化或應激而加重。

2，感覺異常：痛覺過敏、碰觸可誘發(fā)疼痛，有時為感覺減退、麻木。通常位于肢體遠端，有時呈襪套/手套樣分布。

3，皮膚改變：通常有受累部位的水腫。跟健康側(cè)皮膚對比，會有皮膚顏色改變、皮膚溫度偏異常（偏高或偏冷）。有時還會有出汗多。

部分病人會出現(xiàn)受累部位的骨礦物質(zhì)流失等。

寒冷誘發(fā)的溶血病變

寒冷溫度暴露可誘發(fā)溶血性疾病。最常見的有：凝集素?。–oldagglutinindisease）、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）。

1，冷凝集素病

它是一種對冷敏感的「抗體」介導性自身免疫性溶血性貧血(AIHA)病。該抗體在冷溫時誘發(fā)紅細胞凝集，所以被命名冷凝集素。

受環(huán)境溫度影響，肢體末端表淺的血管溫度偏低，通常是28°--31°。冷凝集素跟紅細胞在此處結合，并最終誘發(fā)溶血。最終表現(xiàn)出：貧血、肢端發(fā)紺、乏力、虛弱或勞力性呼吸困難、血紅蛋白尿。

多個病因可以誘發(fā)該病。比如：①，感染性疾病。例如，肺炎支原體感染、傳染性單核細胞增多癥。②，淋巴增生性病變。比如，單克隆免疫球蛋白病，惡性淋巴瘤等。

2，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）

跟冷凝集素病的抗體不同，PCH的抗體是冷反應性IgG型。該抗體不引起紅細胞凝集。

PCH表現(xiàn)為寒冷環(huán)境暴露后數(shù)分鐘至數(shù)小時開始排出深色尿(血紅蛋白尿)?？赡懿l(fā)全身癥狀，如背痛、腿痛、腹絞痛、寒戰(zhàn)及發(fā)熱。也可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和蕁麻疹。

兒童PCH最常見于病毒感染后，常為水痘。其他還有：麻疹、腮腺炎、EB病毒、巨細胞病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒及甲型流感病毒。這些疾病發(fā)生的7-10天后出現(xiàn)PCH抗體。抗體可持續(xù)6-12周。

除感染外，淋巴瘤和慢性淋巴細胞白血病等也可以誘發(fā)PCH。

冷蛋白血癥（cryoglobulinemia）

冷球蛋白血癥表現(xiàn)為：皮膚紫癜、關節(jié)痛、虛弱、腎小球腎炎。寒冷天氣可加重癥狀，但寒冷似乎并不能誘使發(fā)病。詳見《每當寒冷時，你會想起它嗎？——冷球蛋白血癥》。

實際上，一般的軟組織風濕病、骨關節(jié)炎、類風濕關節(jié)炎等病人也會被寒冷而誘發(fā)加重疼痛。不過，寒冷只是加重癥狀，而不能直接誘使疾病發(fā)作。