奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生

2018-03-29 來源：骨衛(wèi)士訂閱號標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：Nora病它代表一種異位的骨化，最常累及手和足骨，長骨受累占25%。典型的X線示有一重度鈣化或骨化的腫塊，有寬的基底部附著于其下方表現(xiàn)正常的皮質(zhì)上。

鏡下見分化成熟的骨、軟骨及纖維組織，大量富含細胞的軟骨伴軟骨化骨，骨小梁周圍見良性的骨母細胞圍繞，骨小梁間見大量梭形細胞，無骨髓組織。

討論

Nora病它代表一種異位的骨化，最常累及手和足骨，長骨受累占25%。典型的X線示有一重度鈣化或骨化的腫塊，有寬的基底部附著于其下方表現(xiàn)正常的皮質(zhì)上。

腫塊的外形經(jīng)常光滑，但亦可由輕度分葉。組織學檢查有大量富含細胞的軟骨，該軟骨表現(xiàn)出向骨小梁轉(zhuǎn)化；在小梁間隙內(nèi)有梭形細胞。雙核細胞常見，并有明顯的成骨活動，這一表現(xiàn)可導致誤診為骨旁骨肉瘤。它好發(fā)于手足骨旁，以中節(jié)和近節(jié)指/趾骨、掌骨、跖骨居多，直徑常＜3cm。由分化成熟的骨、軟骨及纖維構(gòu)成的瘤樣病變，其中軟骨成分有不典型性，病變位于骨旁軟組織，體積較小，與骨無關(guān)，偶爾鄰近骨有反應(yīng)性增生。

Nora病具有特征性病理改變，病變由分化成熟的骨、軟骨及纖維三種成分按不同比例無序組合而成；缺乏正常的骨髓組織，而是由豐富的纖維組織替代；骨小梁周圍有良性的骨母細胞被覆，基質(zhì)藍染，呈特征性藍骨；軟骨細胞有輕度不典型性，但有軟骨化骨傾向。由于該病少見，診斷此病需要與相關(guān)骨腫瘤及反應(yīng)性修復性的瘤樣病變進行鑒別：

（1）骨軟骨瘤：骨軟骨瘤是兒童期常見的良性骨腫瘤，通常位于干骺端的一側(cè)骨皮質(zhì)，向骨表面生長，又稱外生骨疣。病理上由病變表面至病變中心分3層結(jié)構(gòu)：外層纖維膜層（相當于正常骨膜），中層分化成熟的透明軟骨帽，內(nèi)層軟骨化骨，為成熟的板層骨，骨小梁之間為成熟的血管脂肪組織（黃骨髓）或造血組織(紅骨髓)。此3方面的表現(xiàn)均與奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生不同。

（2）纖維骨性假瘤（旺熾性反應(yīng)性骨膜炎）：是一種位于手足骨的良性增生性纖維骨性病變。好發(fā)于青少年手足骨骨膜，偶見于長骨，常有外傷及蚊蟲叮咬病史。

X線表現(xiàn)為手足部皮下與骨膜相鄰的軟組織腫塊，或為指趾骨成骨性病灶伴明顯骨膜反應(yīng)和骨皮質(zhì)可破壞。鏡下以膜性成骨和纖維增生為主要特征，缺乏軟骨成分和軟骨化骨，區(qū)別與奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生。

（3）甲下外生性骨疣：呈單發(fā)性纖維性和骨性結(jié)節(jié)，常見于拇趾，偶亦見于其他足趾端，特別是小趾。本病主要發(fā)生于12-30歲的女性。

X線上亦表現(xiàn)為松質(zhì)骨與附著骨不連續(xù)，附著骨的骨皮質(zhì)無缺損。與奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生不同的是鏡下表現(xiàn)為分層結(jié)構(gòu)，由病變表面至病變中心分四層結(jié)構(gòu)：外層纖維層，增生活躍的纖維母細胞層，纖維軟骨層和軟骨化骨形成的骨小梁。BPOP具有復發(fā)傾向，術(shù)后2年復發(fā)率可達35%-55%，罕見惡變。治療采用局部病灶完整切除，包括基底部附著骨的部分骨皮質(zhì)，對此病的遠期療效需長期隨訪。