成人發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的診治現(xiàn)狀

　　一、臨床表現(xiàn)、診斷與分型

　　1. 臨床表現(xiàn)：成人 DDH 主要表現(xiàn)為腹股溝區(qū)疼痛，活動(dòng)后疼痛加重。年輕患者也可表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)外側(cè)疼痛，患肢翹二郎腿或拉伸髖外展肌時(shí)疼痛加重 。當(dāng)患者髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)盂唇撕裂或關(guān)節(jié)軟骨的病理改變時(shí)，可表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)絞鎖、黏滯感、無力感。部分患者有無痛性髖關(guān)節(jié)彈響，主要原因?yàn)轺难』^股骨頭表面而產(chǎn)生的彈響。當(dāng)髖關(guān)節(jié)無明顯的半脫位且無繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)時(shí)，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍往往是正常的。年輕患者往往因股骨頸過度前傾，而表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋活動(dòng)范圍增大，而內(nèi)旋活動(dòng)減小則常提示可能繼發(fā)了骨性關(guān)節(jié)炎。內(nèi)旋擠壓碰撞試驗(yàn) ( 屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋髖關(guān)節(jié) ) 用于檢測盂唇損傷或盂唇與股骨頭頸交界處是否有撞擊，有較高的敏感性。術(shù)前下肢長度的測量至關(guān)重要，可通過臨床查體及 X 線片測量。

　　2. 診斷：常用的 X 線檢查包括站立位骨盆正位 X 線片及髖關(guān)節(jié)側(cè)位 X 線片，測量中心邊緣角 ( CE 角 ) 和臼頂負(fù)重區(qū)域傾斜角 ( 又稱髖臼指數(shù)，AI ) 可輔助診斷。CE角在正位 X 線片與側(cè)位 X 線片均可測得，＞25°為正常，20°～25°為臨界值，＜20°認(rèn)為是發(fā)育不良。正位 X 線片CE 角＜20°提示髖臼外側(cè)股骨頭覆蓋不全，側(cè)位 X 線片CE 角＜18° 提示髖臼前方股骨頭覆蓋不全。AI＜10°為正常。Murphy 等認(rèn)為，CE 角＜15° 的 DDH 患者在70 歲以后均會(huì)出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)炎。

　　CT 可輔助判斷髖關(guān)節(jié)的骨質(zhì)情況，另外，股骨側(cè)可通過 CT 測量股骨頸前傾角。MRI 便于診斷盂唇撕裂、軟骨損傷等病變，這些損傷在 X 線或 CT 檢查中無法判斷。對(duì)于高度懷疑髖關(guān)節(jié)內(nèi)存在病變但影像學(xué)又無明顯異常的患者，可考慮行髖關(guān)節(jié)鏡檢查。

　　3. 分型：DDH 最常用的分型為 Crowe 分型和Hartofilakidis 分型。

　　Crowe 分型通過兩種方法對(duì)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良進(jìn)行量化。一種是通過比較股骨頭上移程度分型 ( I 型，上移程度＜50%；II 型，上移程度 50%～75%；III 型，上移75%～100%；IV 型，上移＞100% )，另一種是通過淚滴線到頭頸交界線之間距離與坐骨結(jié)節(jié)線到髂骨翼頂點(diǎn)線之間距離的比值分型 ( I 型，比值＜0.10；II 型，比值為0.10～0.15；III 型，比值為 0.16～0.20；IV 型，比值＞ 0.20 ) 。Hartofilakidis 分型根據(jù)股骨頭脫位的程度將 DDH分為 3 型：A 型，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良；B 型，低位髖關(guān)節(jié)脫位；C 型，高位髖關(guān)節(jié)脫位。兩種分型均可靠且可重復(fù) 。在一項(xiàng)研究中，3 位經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生分別對(duì) 145 例 DDH 患者進(jìn)行 Crowe 分型和Hartofilakidis 分型，兩種分型的觀察者間誤差 Kappa 值分別為 0.90～0.92 和 0.85～0.93 。

　　二、治療方式

　　隨著髖關(guān)節(jié)生物力學(xué)的不斷發(fā)展和對(duì) DDH 疾病研究的不斷深入，目前認(rèn)為 DDH 繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎的主要是由于關(guān)節(jié)面匹配度的丟失和股骨頭覆蓋面積的減少，進(jìn)而關(guān)節(jié)局部應(yīng)力異常集中所致。DDH 的外科治療的目的是解除疼痛、恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，對(duì)于尚未出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎的患者可采取截骨保髖手術(shù)，而已發(fā)生嚴(yán)重骨關(guān)節(jié)炎的患者則需行人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　　1.保髖手術(shù)：保留關(guān)節(jié)的外科手術(shù)主要是通過改善關(guān)節(jié)面的匹配度、增加髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋 ，糾正或改善髖關(guān)節(jié)局部的應(yīng)力集中，延緩或終止繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的發(fā)展，推遲或避免人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。Ganz 等 學(xué)者于 1988 年首先報(bào)道了髖臼周圍截骨術(shù)( periacetabular osteotomy，PAO )，通過小切口為髖臼提供最佳的位置校正 。

　　PAO 可以糾正髖關(guān)節(jié)畸形，有效的緩解疼痛和改善關(guān)節(jié)功能。對(duì)于軟骨損傷輕微的患者，可考慮選擇 PAO 及股骨截骨。文獻(xiàn)報(bào)道 PAO 后髖關(guān)節(jié)功能評(píng)分明顯提高，預(yù)防了骨性關(guān)節(jié)炎的進(jìn)展。即使已經(jīng)存在一定程度的骨性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，PAO 并重建正常髖臼的對(duì)線也可在數(shù)年內(nèi)緩解癥狀。已有報(bào)道，T?nnis 3度、4度骨性關(guān)節(jié)炎的患者通過截骨手術(shù)也獲得了較好的臨床效果，關(guān)節(jié)軟骨間隙也獲得了較大的改善。但 PAO 需要極長的學(xué)習(xí)曲線，有報(bào)道顯示臨床并發(fā)癥高達(dá) 15% 。目前普遍認(rèn)為 PAO 適用于較年輕，且頭臼匹配優(yōu)良的患者。但是 Ida 等報(bào)道 40% 的 DDH 患者的股骨頭形態(tài)有異常，髖臼旋轉(zhuǎn)后常常會(huì)出現(xiàn)髖臼與股骨頭頸結(jié)合部的撞擊，必要時(shí)可切開關(guān)節(jié)囊或借助關(guān)節(jié)鏡進(jìn)行修復(fù)。肥胖的患者需要謹(jǐn)慎選擇 PAO，已經(jīng)證實(shí)肥胖為術(shù)后并發(fā)癥的一個(gè)主要風(fēng)險(xiǎn)因素。

　　PAO 術(shù)后全髖關(guān)節(jié)置換是可行的。Parvizi 等對(duì)此類關(guān)節(jié)置換病例進(jìn)行分析，結(jié)果顯示全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后所有患者疼痛均明顯減輕，且安裝髖臼假體后髖臼骨量良好，但作者同時(shí)指出41例中23例髖臼假體術(shù)后有后傾傾向。

　　保髖手術(shù)除了 PAO 之外，還有二聯(lián)骨盆截骨術(shù)、髖臼造蓋術(shù)等，其目的都是為了增加髖臼對(duì)股骨頭的包容性，改善髖關(guān)節(jié)的力學(xué)環(huán)境。但目前應(yīng)用最為普遍的還是PAO，該術(shù)式療效確切，目前已被廣大骨科醫(yī)生所接受，并發(fā)展成為成人 DDH 保髖治療的主要手術(shù)方式。

　　2.人工關(guān)節(jié)置換術(shù)：DDH 晚期可繼發(fā)嚴(yán)重的骨性關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)軟骨破壞、軟骨下骨囊性變、骨質(zhì)增生、關(guān)節(jié)間隙狹窄或消失，進(jìn)而導(dǎo)致患者關(guān)節(jié)疼痛明顯、活動(dòng)受限，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。此時(shí)最佳的手術(shù)方式為全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，DDH 的患者常常因?yàn)槠浣馄式Y(jié)構(gòu)的異常使得手術(shù)難度提高，如何更好地重建髖臼、選擇與安放股骨假體、平衡下肢長度是做好 DDH 全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的關(guān)鍵點(diǎn)。

　　3.髖臼重建：最理想的髖臼假體位置應(yīng)該位于真臼內(nèi)，Crowe III 和 IV 型的 DDH 術(shù)中定位真臼常常比較困難，可選擇坐骨與恥骨交匯處或髖臼橫韌帶作為參考水平。術(shù)中需保證充足的暴露骨性標(biāo)志、徹底清除髖臼內(nèi)軟組織以便評(píng)估臼底深度，可利用術(shù)中透視確定髖臼高度及深度。高位髖臼且髖關(guān)節(jié)中心不外偏是可以接受的。Nawabi等報(bào)道高位髖臼技術(shù)在 DDH 患者中取得滿意療效，提供了超過 10 年的耐久固定。高位髖臼的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)技術(shù)較確定真臼簡單，而且高位髖臼可依靠自身骨質(zhì)減少對(duì)植骨的需求，但是高位髖臼往往因?yàn)榫时耐庖坪蜕弦剖沟猛庹辜」δ芮芳选⒅w長度平衡不良，另外因高位髖臼沒有能夠重建骨量也給翻修手術(shù)帶來困難。有文獻(xiàn)報(bào)道高位臼杯會(huì)增加下肢跛行及脫位發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，臼杯固定界面能產(chǎn)生更高的剪切力和增加假體松動(dòng)率 。一項(xiàng)對(duì)生物型髖臼假體治療 53 例 DDH 患者至少隨訪 10 年的研究表明，當(dāng)髖臼假體外翻＞45° 或臼杯外移＞25 mm 時(shí)，聚乙烯內(nèi)襯磨損率明顯增大。

　　如已經(jīng)確定臼杯的高度，則可在磨挫臼底前用電鉆將臼底鉆一小孔，用測深器測出臼底骨質(zhì)深度，一般需磨挫至距髖臼內(nèi)壁 3～4 mm，以便為翻修提供足夠的骨量 。髖臼假體內(nèi)移時(shí)需避免過度磨挫髖臼、骨量過度丟失及髖臼骨折。對(duì)于髖臼緣完整、內(nèi)壁厚度＞8 mm 的髖臼可行內(nèi)壁截骨髖臼內(nèi)陷 。內(nèi)壁截骨可以優(yōu)化髖臼杯的位置和穩(wěn)定性，更有效地內(nèi)移髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心并且增加骨覆蓋，且可以選擇較大直徑的髖臼杯。髖臼內(nèi)陷可以增加外展肌力臂，有效改善髖關(guān)節(jié)生物力學(xué)環(huán)境，同時(shí)可以增加負(fù)重區(qū)宿主骨覆蓋。

　　如果髖臼假體前方及后方骨量充足，保證 75%～80%的髖臼假體覆蓋即可。如果臼杯試模測試時(shí)外上方30% 的范圍或者前外側(cè) 1.5 cm 無骨性覆蓋，則選擇結(jié)構(gòu)性植骨( 植骨造蓋術(shù) )。髖臼植骨造蓋可以提供髖臼外側(cè)支撐，并可為翻修提供一定的骨量 ，文獻(xiàn)顯示有良好的早期和遠(yuǎn)期效果。臨床上常采用取自體股骨頭截取部分骨塊固定于缺損區(qū)，進(jìn)行髖臼造蓋植骨 。如髖臼有囊性變，清理囊變后可行髖臼內(nèi)植骨，常取股骨頭內(nèi)松質(zhì)骨，植入髖臼內(nèi)，使用髖臼銼反轉(zhuǎn)磨挫至與髖臼假體匹配后植入假體，位于假體和髖臼之間的顆粒樣植骨可以促進(jìn)假體與髖臼愈合，此方法又稱扶壁植骨 ( flying-buttress graft )。Gill等對(duì)87例嚴(yán)重 DDH 患者使用了 Müller 加強(qiáng)環(huán)重建缺損髖臼，其中 42 例采用了自體股骨頭顆粒樣植骨，取得了較好的臨床療效。另外，大多數(shù)的 DDH 患者都比較年輕，因此軟組織平衡也很重要，尤其是外展肌的保護(hù)。做好軟組織平衡，最大程度的恢復(fù)髖關(guān)節(jié)術(shù)后功能。

　　總之，DDH 患者的髖臼假體應(yīng)該置于真臼水平，并保證合適的傾斜角、前傾角，其臨床效果要優(yōu)于將假體置于外上方的假臼內(nèi)。當(dāng)髖臼假體覆蓋不全時(shí)，可通過高位髖臼、髖臼內(nèi)陷、結(jié)構(gòu)性植骨、髖臼加強(qiáng)環(huán)等方案解決。

　　4. 股骨側(cè)重建：DDH 患者的股骨側(cè)常會(huì)表現(xiàn)為股骨髓腔狹窄、股骨頸前傾增大、髖周肌肉韌帶攣縮等異常，有的患者既往有轉(zhuǎn)子間或轉(zhuǎn)子下截骨手術(shù)治療的病史，這些對(duì)關(guān)節(jié)置換時(shí)股骨假體的植入均造成一定的困難。如果髖臼側(cè)在術(shù)中進(jìn)行了旋轉(zhuǎn)中心的下移，則股骨側(cè)可能需要進(jìn)行短縮截骨以防過分牽拉而造成血管神經(jīng)損傷。尤其是 Crowe IV 型的 DDH 患者，如果髖關(guān)節(jié)中心下移＞4 cm 易導(dǎo)致坐骨神經(jīng)麻痹。術(shù)中可通過肌電圖檢測和喚醒試驗(yàn)以確定是否有神經(jīng)損傷。股骨短縮截骨可減少神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可以通過股骨近端的旋轉(zhuǎn)調(diào)整股骨頸的前傾角。截骨常采取股骨近端或轉(zhuǎn)子下截骨，所需短縮的長度由術(shù)前及術(shù)中測量髖臼中心下移的高度與肢體長度來決定。Holinka 等提出在手術(shù)之前通過髂股外架牽引髖關(guān)節(jié)，使股骨頭回到髖關(guān)節(jié)真臼的位置，從而恢復(fù)肢體長度。

　　當(dāng)股骨前傾角＞40°時(shí)，往往需要進(jìn)行股骨旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角，但旋轉(zhuǎn)截骨近端糾正前傾角時(shí)股骨大粗隆也轉(zhuǎn)向前，使外展肌作用減弱。Silber 等認(rèn)識(shí)到此問題的重要性后，最早提出了組配型股骨假體，他們報(bào)道在股骨形態(tài)變異較大時(shí)選擇組配型假體調(diào)整股骨前傾角。另外，使用小號(hào)的小錐度直型柄可以在股骨髓腔內(nèi)旋轉(zhuǎn)假體以獲得適度的前傾角，從而可以避免進(jìn)行股骨旋轉(zhuǎn)截骨，該方法操作簡單、費(fèi)用較低、無需特殊假體。一般認(rèn)為，如果需要進(jìn)行轉(zhuǎn)子下截骨，則建議使用生物型股骨假體，以免因骨水泥滲入截骨斷面而造成骨不連。

　　總之，DDH 患者股骨近端形態(tài)的變異往往影響股骨假體的植入，組配型假體給外科醫(yī)生提供了更多的選擇，股骨短縮或旋轉(zhuǎn)截骨可以處理一些嚴(yán)重的股骨畸形，充分的術(shù)前計(jì)劃和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)是十分必要的。

　　三、問題與展望

　　成人 DDH 的診斷并不困難，但是目前到醫(yī)院就診的患者多為癥狀比較明顯的、影像檢查提示嚴(yán)重的骨性關(guān)節(jié)炎，此時(shí)人工關(guān)節(jié)置換術(shù)則是主要的治療方式。然而，關(guān)節(jié)置換也存在較多的并發(fā)癥，對(duì)于較年輕的患者又涉及到二次翻修的問題，因此臨床上更應(yīng)致力于 DDH 的早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。以通過早期的保髖治療糾正髖關(guān)節(jié)的生物力學(xué)關(guān)系，延緩或終止 DDH 的病情發(fā)展。對(duì)于 DDH 患者的外科治療，因其髖臼及股骨的解剖變異個(gè)體差異性較大，因此術(shù)前必須制訂全面詳盡的手術(shù)方案，包括手術(shù)入路、截骨方式、骨缺損的重建方式、假體的類型與型號(hào)等。目前，髖臼旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)與人工關(guān)節(jié)置換術(shù)已是關(guān)節(jié)外科比較成熟的手術(shù)，但仍應(yīng)從手術(shù)方式、生物力學(xué)、人工材料等方面繼續(xù)探索研究，推動(dòng)成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診治技術(shù)的發(fā)展。