在最近廣州市婦女兒童醫(yī)療中心開展的膽道閉鎖家長交流會(huì)上，小兒外科副主任醫(yī)師鐘微指出：“之前我們醫(yī)生認(rèn)為膽道閉鎖的發(fā)病率僅僅是1萬分之一，但在最近臺(tái)灣一次大型的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率已經(jīng)上升到5000分之1，而且有越來越多的趨勢，亞洲國家明顯高于歐美，提醒所有家長都應(yīng)該開始認(rèn)真關(guān)注起來。”

寶寶黃疸持續(xù)不退 父母應(yīng)警惕是膽道閉鎖" width="400" height="300" src="http://img.jianke.com/article/201406/301892089-20140611155330885.jpg" />

　　寶寶持續(xù)黃疸六個(gè)月父母才驚覺有問題

　　剛滿六個(gè)月的小麗（化名）靜靜的躺在醫(yī)院的病床上，而在旁照顧的父母卻眉頭緊鎖，因?yàn)榫驮谥?，醫(yī)生告訴小麗的父母，孩子被確診為膽道閉鎖，但因?yàn)橐呀?jīng)錯(cuò)過了手術(shù)治療的最佳時(shí)間，只能等待肝臟移植，可巨額的費(fèi)用讓這對本來就沒有什么積蓄的年輕父母困苦不已。

　　其實(shí)，小麗在剛剛出生的時(shí)候就一直有黃疸的現(xiàn)象，家人都以為是正常的生理性黃疸所以找了個(gè)熟悉的中醫(yī)看了下，并不太重視，直到兩個(gè)月的時(shí)候，小麗的父母發(fā)現(xiàn)孩子總有點(diǎn)不對勁，送到當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院，醫(yī)生在相應(yīng)性的打了幾瓶吊針后，雖然黃疸沒有消退，但是小麗子吃的好、拉的好，也沒有什么其它的不舒服，讓本已擔(dān)心的小麗父母又放下心來，不知不覺到了5個(gè)月，孩子的肚子出現(xiàn)了越來越脹的情況，精神、胃口也相繼有了問題，再次送到醫(yī)院檢查時(shí)，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)孩子的大便顏色不好，膽紅素水平也是出奇的高，父母于是才趕緊送孩子到廣州市婦女兒童醫(yī)療中心進(jìn)行詳細(xì)的檢查。

　　“我們醫(yī)院每年接診的膽道閉鎖的病人已超過50例，其中70%都是在其它醫(yī)院輾轉(zhuǎn)很多次后才來看病，有些甚至錯(cuò)過了60天之內(nèi)最佳治療時(shí)間，而對于那些已經(jīng)超過90天的患兒等待的只能是肝移植，這是非?？上У摹?rdquo;鐘醫(yī)生說道。

　　病死率居高不下緣由膽道閉鎖易誤診

　　雖然廣州市婦女兒童醫(yī)療中心每年接診的病人超過50例，每年能進(jìn)行手術(shù)的有20-30例患者，但是在我國需要治療的患膽道閉鎖病人遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止這個(gè)數(shù)，有患兒因家庭條件的原因放棄，卻還有更多患兒是錯(cuò)過了最佳的治療時(shí)間。“之所以會(huì)出現(xiàn)這樣的情況，最主要還是因?yàn)槟懙篱]鎖極容易被忽視。”鐘醫(yī)生強(qiáng)調(diào)：“首先膽道閉鎖的病因很復(fù)雜，至今沒有明確的病理機(jī)制，一般認(rèn)為與先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)，此外宮內(nèi)病毒感染也可能是‘元兇’之一。家長是沒有辦法在產(chǎn)檢的時(shí)候提早發(fā)現(xiàn)，其次未治療的患兒，除了出現(xiàn)持續(xù)性黃疸以外，營養(yǎng)發(fā)育一般在3、4個(gè)月內(nèi)尚無多大的變化，就算出現(xiàn)異常的情況，也較容易反復(fù)，造成醫(yī)生的誤診漏診。”

　　“最后是否是膽道閉鎖需要專門的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行一系列的確診。首先我們要驗(yàn)血，對其血清膽紅素進(jìn)行測定、分類；在一個(gè)就是要做一個(gè)B超，評估下這個(gè)膽囊的情況，如果這些還沒有明確的話，還需要?jiǎng)討B(tài)觀察，在做十二指腸膽汁監(jiān)測、磁共振胰膽管造影，以上的這些僅僅是幫助醫(yī)生診斷，最后確診是要進(jìn)行手術(shù)探查和術(shù)中膽道造影。為什么我要在這里強(qiáng)調(diào)診斷，因?yàn)楹芏嗉议L聽到要做這么多檢查往往就放棄了，造成疾病延遲發(fā)現(xiàn)。”

　　及早發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖是治療的關(guān)鍵因素

　　雖然膽道閉鎖極容易誤診，但是只要父母細(xì)心留意還是能有很快區(qū)別開來，“比如說與生理性黃疸區(qū)別，生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸會(huì)在小兒出生后2～3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸是持續(xù)性的，還會(huì)日益加深。此外，生理性黃疸只是單純的黃疸，小孩子不會(huì)出現(xiàn)大小便顏色的變化。膽道閉鎖則不同，該病還會(huì)導(dǎo)致大便的改變。”鐘醫(yī)生提醒。

　　“膽道閉鎖的具體表現(xiàn)為先是出現(xiàn)黃疸，通常不消退且日益加深。皮膚變成從黃色變成金黃色甚至褐色。鞏膜也出現(xiàn)黃色的癥狀，至晚期淚液及唾液也呈黃色，接著大便的顏色從正常的淡黃色變成淺黃色，逐漸變成偏白色，以后成為陶土樣灰白色，期間會(huì)有反復(fù)的現(xiàn)象。小便也變?yōu)樯铧S色繼而為濃茶色。如果不治療膽道閉鎖的孩子長到3、4個(gè)月時(shí)營養(yǎng)發(fā)育還是正常的，但病程到5、6個(gè)月時(shí)發(fā)育會(huì)變慢，精神萎靡，同時(shí)腹部明顯變大，出現(xiàn)腹水，肝脾也會(huì)腫大。”

　　葛西手術(shù)成為治療膽道閉鎖的前期防線

　　膽道閉鎖一旦確診，就要馬上進(jìn)行肝外膽道重建手術(shù)（也稱葛西手術(shù)），但這種手術(shù)一定要在孩子出生的九十天內(nèi)，最好是六十天內(nèi)完成。一旦超過三個(gè)月，患兒只能等待肝移植。

　　“葛西手術(shù)的費(fèi)用大概是兩萬到三萬，大約60%的膽道閉鎖的患兒在葛西手術(shù)后可以實(shí)現(xiàn)通暢的膽汁引流，并且6個(gè)月內(nèi)血清膽紅素都可以保持在正常范圍，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖的患兒有80%可以無需肝移植而順利成長至青春期。甚至國外有報(bào)道葛西手術(shù)后20年以上存活病例，并且有病例已婚已育。”鐘醫(yī)生說。

　　但要注意的是，葛西手術(shù)并不能保證徹底治愈，目前也只有三分之一的患兒在做了葛西手術(shù)后能獲得良好的效果，約60%-70%的膽道閉鎖患兒最終需要進(jìn)行肝移植治療。

　　膽道閉鎖除了有黃疸的表現(xiàn)，同時(shí)還會(huì)導(dǎo)致大便顏色變化。為了讓家長早點(diǎn)發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖的“預(yù)警信號”，婦女兒童醫(yī)療中心計(jì)劃設(shè)計(jì)一套小兒大便的“比色卡”，方便父母對照小孩大便顏色異常。

（實(shí)習(xí)編輯：郭盈君）