高危兒是指在胎兒期、分娩時、新生兒期具有各種可能導(dǎo)致腦損傷高危因素的嬰兒，他們可能在嬰兒期表現(xiàn)出臨床異常，但還不足以診斷腦性癱瘓；也可能臨床表現(xiàn)正常。他們發(fā)生功能障礙后遺癥或發(fā)育落后的風(fēng)險較沒有高危因素的嬰兒高，因此，對這一特殊群體的早期監(jiān)測、隨訪管理、必要時給予早期干預(yù)十分重要。

 

　　第一節(jié)高危兒評定

 

　　一、圍生期高危因素

 

　　證據(jù)

 

　　腦性癱瘓的發(fā)病與母親妊娠、分娩過程及生后疾病等多個環(huán)節(jié)的高危因素有關(guān)。這些高危因素導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷、腦發(fā)育異常，臨床可表現(xiàn)出運動障礙，其嚴(yán)重程度與腦部病變程度密切相關(guān)。

 

　　圍生期腦損傷主要包括早產(chǎn)兒腦損傷和足月兒腦損傷。在早產(chǎn)兒腦損傷中，腦室周圍-腦室內(nèi)出血尤其是Ⅲ、Ⅳ度的嚴(yán)重出血，特別是出血繼發(fā)的腦室增寬、腦積水、出血性腦梗死，與腦癱有更密切的關(guān)聯(lián)[1]（1個Ⅰ級證據(jù)）；另外，腦白質(zhì)損傷(whitematterinjury，WMI)，特別是多灶性腦室旁白質(zhì)軟化(periventricularleukomalacia，PVL)最容易引發(fā)痙攣性腦癱，而彌漫性腦白質(zhì)損傷(diffusewhitematterinjury)波及范圍廣泛，后期灰、白質(zhì)容積減少，在發(fā)生腦癱的同時，會出現(xiàn)明顯的認(rèn)知障礙[2]（1個Ⅰ級證據(jù)）。與腦癱相關(guān)的足月兒腦損傷主要包括缺氧缺血性腦病(hypoxic-ischemiaencephalopathy，HIE)，還包括腦實質(zhì)出血、腦梗死、炎癥性腦損傷、低血糖腦損傷、膽紅素腦病、代謝性腦病等[3]（1個Ⅰ級證據(jù)）。

 

　　研究發(fā)現(xiàn)，70%—80%的腦癱與產(chǎn)前因素有關(guān)，出生窒息所造成的腦癱僅占10%左右。通過研究發(fā)現(xiàn)，在產(chǎn)前、產(chǎn)時及生后早期搶救高危兒的過程中，多種高危因素與后期發(fā)生腦癱有關(guān)[4—6]（3個Ⅰ級證據(jù)），包括：早產(chǎn)、多胎妊娠、通過人工助孕技術(shù)分娩的高危兒、感染、母親并發(fā)癥及分娩過程異常、影響胎兒及新生兒腦血流動力學(xué)的因素、腦發(fā)育異常、家族遺傳因素和社會因素。

 

　　推薦

 

　　1.腦癱與產(chǎn)前、產(chǎn)時、生后多個環(huán)節(jié)的高危因素有關(guān)（推薦強度A級）。

 

　　2.腦癱發(fā)生的直接原因是嚴(yán)重的腦損傷和腦發(fā)育異常（推薦強度A級）。

 

　　二、全身運動評估

 

　　證據(jù)

 

　　全身運動（generalmovements，GMs）評估是由奧地利神經(jīng)發(fā)育學(xué)家Prechtl首先提出的，一種觀察胎兒至4—5月齡嬰兒自發(fā)運動以預(yù)測其神經(jīng)發(fā)育結(jié)局的評估方法。GMs評估的基本方法是拍攝一段適齡嬰兒的運動錄像，再由具有資質(zhì)的評估人員對錄像進(jìn)行評估得出結(jié)論，作為一種無創(chuàng)的、觀察性的早期神經(jīng)發(fā)育檢查工具，其安全性和有效性已得到公認(rèn)[7]（1個Ⅰ級證據(jù)）。運用GMs評估在早期就可能識別出特異性的神經(jīng)學(xué)癥候，并且對于“后期是否發(fā)展為腦癱”具有很高的預(yù)測價值。因此，在早期預(yù)測腦癱方面，GMs評估技術(shù)是一種可喜的突破。Ferrari等[8]針對各種異常GMs模式的預(yù)測價值進(jìn)行了隊列研究，結(jié)果表明，痙攣-同步性對于腦癱具有很高的預(yù)測價值（1個Ⅰ級證據(jù)）。Prechtl等[9]開展了由130例嬰兒參與的大型研究，證實連貫一致的痙攣-同步性GMs和不安運動缺乏可預(yù)測痙攣型腦癱（1個Ⅰ級證據(jù)）。2002年，F(xiàn)errari等[10]研究了超聲提示為腦損害的84名早產(chǎn)嬰兒，結(jié)果表明連貫一致的痙攣-同步性GMs出現(xiàn)得越早，則后期的運動損害越嚴(yán)重（1個Ⅱ級證據(jù)）。同樣，3月齡時的不安運動缺乏對于腦癱的預(yù)測價值很高，國外系統(tǒng)評價報道：多個研究均顯示敏感度和特異度可達(dá)到90%以上[11]（1個Ⅰ級證據(jù)）；國內(nèi)自從2003年開始進(jìn)行GMs評估實踐，報道其對于腦癱的預(yù)測敏感度和特異度與國外相類似[12—13]（2個Ⅱ級證據(jù)）。

 

　　推薦

 

　　1.GMs評估對于腦癱的預(yù)測具有較高的敏感度和特異度（推薦強度A級）。

 

　　2.腦癱高危因素的新生兒應(yīng)在糾正月齡4月齡內(nèi)接受兩次GMs評估（第一次在糾正1月齡內(nèi)，第二次在糾正3月齡左右），以了解有無后期嚴(yán)重神經(jīng)發(fā)育異常的可能性（推薦強度A級）。

 

　　三、新生兒神經(jīng)行為測定

 

　　證據(jù)

 

　　新生兒神經(jīng)行為測定（neonatalbehavioralneurologicalassessment，NBNA）是由我國兒科專家鮑秀蘭教授根據(jù)我國實際情況結(jié)合美國Brazelton[14]醫(yī)師提出新生兒行為評分法和法國Amiel-Tison[15—16]醫(yī)師的新生兒神經(jīng)檢查法中篩選出部分項目，并經(jīng)全國12城市25個單位協(xié)作研究制定了20項新生兒神經(jīng)行為測定（NBNA）[17—18]評分法。最初主要用于缺氧缺血性腦病[19—21]患兒的預(yù)后評估（3個Ⅱ級證據(jù)），經(jīng)過多年臨床試驗及摸索，現(xiàn)也應(yīng)用于早產(chǎn)兒[22—23]（2個Ⅱ級證據(jù)）、低出生體重兒[24]（1個Ⅱ級證據(jù)）、足月小樣兒[25]（1個Ⅱ級證據(jù)）、孕期母親合并妊高癥[24]（1個Ⅱ級證據(jù)）、高膽紅素血癥[24，26]（1個Ⅰ級證據(jù)和2個Ⅱ級證據(jù)）等腦損傷高危兒[18，27]（2個Ⅰ級證據(jù)）的疾病監(jiān)測和預(yù)后評價，可較全面反應(yīng)大腦的功能狀態(tài)。該方法項目少，評分易掌握，是一種信度、效度可靠的新生兒臨床檢查方法。國內(nèi)研究表明，生后7天NBNA評分對預(yù)后預(yù)測的敏感性和特異性分別是89.2%和84.2%[28]（1個Ⅲ級證據(jù)）。

 

　　推薦

 

　　新生兒神經(jīng)行為測定對于高危兒的預(yù)后預(yù)測有較好的特異性和敏感性（推薦強度B級）。

 

　　四、Alberta嬰兒運動量表

 

　　證據(jù)

 

　　Alberta嬰兒運動量表（Albertainfantmotorscale，AIMS）在評測高危兒的粗大運動功能發(fā)育時具有很高的信度[29，103]（3個Ⅰ級證據(jù)）；AIMS在評測高危兒的粗大運動發(fā)育時具有較高的效度[32—33]（1個Ⅰ級證據(jù)、1個Ⅱ級證據(jù)）；AIMS可以較早且敏感地發(fā)現(xiàn)高危兒與正常嬰兒運動發(fā)育速度的不同，早產(chǎn)兒在矯正月齡4個月時，如果運動發(fā)育異于足月正常兒，應(yīng)用AIMS進(jìn)行評估即可敏感發(fā)現(xiàn)其運動模式的異常特點[34—37]（4個Ⅰ級證據(jù)）。當(dāng)早產(chǎn)兒的運動發(fā)育水平落后于足月兒或常模數(shù)據(jù)時[36—37]，有些早產(chǎn)兒最終的運動發(fā)育結(jié)局是正常的，故提示AIMS遠(yuǎn)期預(yù)測價值不高[38]（1個Ⅰ級證據(jù)）。

 

　　推薦

 

　　1.建議使用AIMS對高危兒運動功能發(fā)育水平及運動質(zhì)量進(jìn)行監(jiān)測（推薦強度A級）。

 

　　2.采用AIMS判斷遠(yuǎn)期預(yù)后的價值不高，不建議使用AIMS對粗大運動進(jìn)行遠(yuǎn)期預(yù)后的判斷（推薦強度A級）。

 

　　3.針對嬰幼兒的粗大運動發(fā)育，AIMS是一個可信賴的、有效的監(jiān)測工具（推薦強度A級）。

 

　　五、高危兒影像學(xué)檢查（顱腦超聲）

 

　　證據(jù)

 

　　新生兒顱腦超聲技術(shù)對腦損傷的監(jiān)測及對小兒后期是否可能發(fā)展為腦癱的預(yù)判均有參考價值，因此，被廣泛地用于臨床。顱腦超聲的最大優(yōu)勢是無創(chuàng)、便捷、可床邊操作，對腦中心部位結(jié)構(gòu)的改變顯示最佳。顱腦超聲對早產(chǎn)兒腦損傷中的腦室周圍-腦室內(nèi)出血具有特異性診斷價值，還可以對重度出血的繼發(fā)性病變，如出血后腦室擴(kuò)大及出血后腦積水、嚴(yán)重腦室周圍－腦室內(nèi)出血后很快伴發(fā)的出血性腦梗死做出診斷。重度顱內(nèi)出血及出血后繼發(fā)性病變在后期均有可能發(fā)展為不同程度的腦癱[39]（1個Ⅰ級證據(jù)）。

 

　　與腦癱直接相關(guān)的腦白質(zhì)損傷為PVL。嚴(yán)重的腦白質(zhì)損傷主要發(fā)生在≤34周的早產(chǎn)兒中，B超對此類損傷診斷的敏感性及特異性均較高。腦白質(zhì)損傷早期B超影像以病變部位高回聲為特點，3—4周逐漸轉(zhuǎn)化為低回聲、無回聲，此時超聲檢測腦室旁白質(zhì)軟化為佳。2—3個月后，損傷的白質(zhì)區(qū)域萎縮、發(fā)育不良，表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大，也有助于預(yù)測腦癱[40—41]（2個Ⅰ級證據(jù)）。

 

　　顱腦超聲也可以用于檢查各種原因所致的新生兒腦病，如由于新生兒缺氧缺血性腦病、低血糖腦損傷、炎癥性腦損傷、代謝性腦損傷導(dǎo)致的足月兒廣泛性腦損傷和由于腦梗死導(dǎo)致的單側(cè)腦損傷[42]（1個Ⅰ級證據(jù)）。

 

　　新生兒顱腦超聲存在限局性。新生兒顱腦超聲采用經(jīng)前囟探查的扇形掃描，在超聲圖像近場外緣部位總會存在盲區(qū)，在腦圖像的完整性方面，不及CT與MRI。另外，B超對直徑＜2mm的極小病灶探查效果欠佳。

 

　　推薦

 

　　1.新生兒顱腦超聲對早期發(fā)現(xiàn)腦損傷有重要價值（推薦強度A級）。

 

　　2.對于高危兒，應(yīng)在生后盡早實施顱腦超聲篩查。有異常者應(yīng)酌情復(fù)查，觀察病變結(jié)局（推薦強度A級）。

 

　　3.對≤34周的早產(chǎn)兒，應(yīng)常規(guī)性篩查顱腦超聲，并在住院期間建議每1—2周進(jìn)行復(fù)查（推薦強度A級）。

 

　　4.鑒于超聲技術(shù)特點的限制，必要時應(yīng)結(jié)合其他影像學(xué)檢查做出更全面的診斷（專家共識）。

 

　　六、高危兒影像學(xué)檢查(MRI)

 

　　證據(jù)

 

　　頭顱MRI對早產(chǎn)兒腦損傷的多中心研究中發(fā)現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)軟化、非囊性白質(zhì)損傷等是早期腦損傷導(dǎo)致運動遲緩的主要頭顱影像學(xué)表現(xiàn)，特別是彌散張量成像（diffusiontensorimaging，DTI）和彌散張量纖維束成像（diffusiontensortractography，DTT）相對于顱腦超聲能更敏銳地發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)束的病變且對于患兒認(rèn)知、行為能力等神經(jīng)發(fā)育情況具有更好的預(yù)測價值[43—45]（3個Ⅳ級證據(jù)）。152例早產(chǎn)兒對比頭顱MRI與超聲檢查結(jié)果顯示除腦室內(nèi)出血（IVH）外，MRI在HIE、PVL等方面具有明顯的優(yōu)勢[46]（1個Ⅱ級證據(jù)）。70例HIE患兒MRI檢查表明常規(guī)MRI可以明確新生兒HIE病灶的部位、范圍、性質(zhì)及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，認(rèn)為彌散加權(quán)技術(shù)（DWI）對于腦細(xì)胞缺氧缺血的反應(yīng)更靈敏和更特異，兩種技術(shù)的聯(lián)合應(yīng)用能早期準(zhǔn)確的診斷及評估預(yù)后，對尋求最佳康復(fù)治療具有重要臨床價值[47]（1個Ⅲ級證據(jù)）。51例圍產(chǎn)期輕、中度HIE的患兒MRI研究發(fā)現(xiàn)在HIE終期具有典型的MRI表現(xiàn)，并認(rèn)為MRI應(yīng)作為顯示其病理改變的首選影像學(xué)檢查方法[48]（1個Ⅲ級證據(jù)）。美國神經(jīng)學(xué)會新生兒神經(jīng)影像指南提出，MRI包括MRI定量技術(shù)對于不同的腦病理損傷診斷的精確性及活體腦能量代謝的客觀評估等，對診斷新生兒顱內(nèi)病變較其他影像技術(shù)擁有更好的前途[49]（1個Ⅳ級證據(jù)）。

 

　　推薦

 

　　1.頭顱MRI用于腦損傷患兒的檢查有較好的診斷價值（推薦強度B級）。

 

　　2.對于腦損傷高危兒宜首選顱腦超聲，結(jié)果異常者推薦頭顱MRI檢查（推薦強度B級）。