指南分享：兒童暈厥診斷指南(2016年版）！

　　家長朋友看過來：非專業(yè)人士要知道。

　　1.暈厥與驚厥？

　　在普通人群中很容易混淆這兩個名詞，前者是意識不清沒有抽搐，后者是抽搐發(fā)作可以有意識；

　　2.暈厥的原因？

　　分為神經(jīng)介導(dǎo)的和心臟問題的，所以檢查一定要做心電圖，前者占大部分；

　　3.什么情況考慮心源性的？

　　嬰幼兒期起病、運動誘發(fā)、有先心病或猝死家族史以及心電圖異常均提示患兒可能為心源性暈厥，其中由運動誘發(fā)的暈厥及心電圖異常對心源性暈厥提示意義較強。

　　4.了解幾個名詞：

　　血管迷走性暈厥、直立性低血壓、直立性高血壓、體位性心動過速、直立試驗。

　　暈厥為兒童時期常見急癥，占急診量的1%～2%[1]。國內(nèi)資料顯示20%～30%的5～18歲兒童至少經(jīng)歷過1次暈厥[2]，女生發(fā)生率高于男生。流行病學(xué)資料顯示，暈厥發(fā)病的2個年齡高峰分別為青少年和60歲以后的老年階段[3，4]。兒童時期的暈厥在發(fā)病機制、病因構(gòu)成及診斷思路上都與成人不完全一致。反復(fù)暈厥發(fā)作嚴(yán)重影響兒童的身心健康及學(xué)習(xí)、生活質(zhì)量[5]，部分患兒具有猝死風(fēng)險，因此暈厥的診斷是兒科學(xué)領(lǐng)域的重要課題。中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組及《中華兒科雜志》編輯委員會于2009年發(fā)布“兒童暈厥診斷指南”[6](以下簡稱“2009版指南”)以來，我國兒童暈厥的診斷流程得以規(guī)范，診療效率明顯提高。近年來，我國兒童暈厥的臨床研究水平不斷提高，在發(fā)病機制、診斷流程及診斷標(biāo)準(zhǔn)等方面都取得了顯著進展，一些多中心、大樣本的研究提供了更為準(zhǔn)確的數(shù)據(jù)資料。因此，兒童暈厥診斷指南(2016年修訂版)是在“2009版指南”基礎(chǔ)上，結(jié)合本領(lǐng)域最新進展進行的修訂，以期更好地指導(dǎo)兒童暈厥的臨床診斷工作。

　　一、定義

　　暈厥是由于短暫的全腦低灌注導(dǎo)致的一過性意識喪失(transientlossofconsciousness，TLOC)及體位不能維持的癥狀，具有起病迅速、持續(xù)時間短暫、可自行恢復(fù)的特點[1，7]。TLOC包括任何原因?qū)е碌亩虝阂庾R喪失，具有發(fā)作性及可自行恢復(fù)的特點，暈厥是TLOC的重要類型。暈厥以腦供血不足為病理生理學(xué)機制，這也是暈厥與其他疾病所致的TLOC最基本的區(qū)別。

　　二、病因分類

　　兒童暈厥的病因主要包括自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥和心源性暈厥，另有少部分患兒目前病因不明。全國多中心大樣本研究顯示，自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥是兒童暈厥中最常見的基礎(chǔ)疾病，占70%～80%，心源性暈厥占2%～3%，另外約20%為不明原因暈厥[8]。兒童暈厥基礎(chǔ)疾病的分類見表1。

　　自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥是以由自主神經(jīng)介導(dǎo)的反射調(diào)節(jié)異?；蜃灾魃窠?jīng)功能障礙作為主要因素所導(dǎo)致的暈厥，多為功能性疾病。其中以血管迷走性暈厥及體位性心動過速綜合征為主，約占自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥患兒的95%?；谧灾魃窠?jīng)在兒童時期的發(fā)育特點，絕大多數(shù)患兒發(fā)病年齡在5歲以上。但在嬰幼兒階段的屏氣發(fā)作可能是自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥的特殊類型之一[9]。

　　三、診斷流程

　　根據(jù)我國兒童的特點以及多中心研究結(jié)果，將適合我國兒童暈厥的診斷流程總結(jié)如下(圖1)：

　　通過詳細詢問病史(表2)、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查可將患兒分為以下幾種情況[11，12，13，14]：(1)明確診斷：對于體位性心動過速綜合征[15]、直立性低血壓[16]以及直立性高血壓[17]可以通過直立不耐受的病史獲得提示，在此基礎(chǔ)上，如心電圖正常、直立試驗達到其陽性標(biāo)準(zhǔn)即可做出診斷；境遇性暈厥(特殊情境下暈厥如排尿、排便、咳嗽、吞咽、梳頭等)、藥源性暈厥(用藥史)等可以通過典型的病史進行診斷；(2)提示診斷：病史、查體及心電圖檢查對于心肌病、肺動脈高壓、發(fā)紺型先天性心臟病及某些心律失常等疾病可以提示診斷，嬰幼兒期起病、運動誘發(fā)暈厥、有器質(zhì)性心臟病或猝死家族史以及心電圖異常均提示患兒可能為心源性暈厥，其中由運動誘發(fā)的暈厥及心電圖異常對心源性暈厥提示意義較強[11，18，19，20]，對這些患者需根據(jù)具體情況，進一步選擇下列某項或某些項檢查：超聲心動圖、24h動態(tài)心電圖、心臟電生理、心導(dǎo)管檢查、心血管造影以及基因檢測等，以期進一步明確診斷[10，21，22]；(3)不明原因暈厥：通過詳細詢問病史、體格檢查、臥立位血壓及臥立位心電圖檢查既不能明確診斷，也不能提示診斷的患者[23]，如其暈厥反復(fù)發(fā)作，且發(fā)作特點提示可能為自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥，則應(yīng)進行直立傾斜試驗(head-uptilttest，HUTT)檢查[24，25，26]，有助于血管迷走性暈厥及其不同血流動力學(xué)類型(血管抑制型、心臟抑制型以及混合型)、體位性心動過速綜合征、直立性低血壓和直立性高血壓等的診斷[27]；(4)經(jīng)上述檢查步驟仍然不能明確診斷者，應(yīng)重新從病史、體檢及輔助檢查對患兒進行再次評價，必要時進行神經(jīng)科或精神科醫(yī)師評估。

　　四、直立試驗以及HUTT方法學(xué)

　　(一)適應(yīng)證及禁忌證

　　直立試驗：操作簡單，危險性較小，可用于暈厥或直立不耐受患兒病因的初篩，無明確禁忌證。

　　HUTT適應(yīng)證[24]：(1)臨床懷疑血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合征、直立性低血壓或直立性高血壓，經(jīng)其他方法未能確診者；(2)需與“假性暈厥”發(fā)作(如癲癇、精神心理因素導(dǎo)致TLOC)鑒別診斷者。禁忌證：(1)主動脈瓣狹窄或左心室流出道狹窄所致暈厥；(2)重度二尖瓣狹窄伴暈厥；(3)肺動脈高壓或右室流出道梗阻所致暈厥；(4)已知有冠狀動脈近端嚴(yán)重狹窄；(5)腦血管疾病。其他已知的器質(zhì)性心臟病患兒亦應(yīng)慎重選擇HUTT檢查。

　　(二)試驗方法

　　1．直立試驗[28，29]：

　　(1)試驗步驟：

　　兒童安靜平臥10min，測量兒童基礎(chǔ)心率、血壓和常規(guī)心電圖，然后使患兒處于直立位，站立10min內(nèi)動態(tài)測量患兒的心率、血壓和常規(guī)心電圖。

　　(2)注意事項與檢查意義：

　　試驗過程中應(yīng)密切觀察患兒是否出現(xiàn)暈厥先兆癥狀或暈厥發(fā)作。通過直立試驗可協(xié)助診斷體位性心動過速綜合征[29]、直立性低血壓[30]及直立性高血壓[29]。臨床表現(xiàn)符合自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥而直立試驗陰性、無HUTT禁忌證時建議進一步行HUTT檢查。

　　2．HUTT[24，31]：

　　(1)試驗步驟：

　?、倩A(chǔ)直立傾斜試驗(baselinehead-uptilttest，BHUTT)：試驗前停用一切影響自主神經(jīng)功能的藥物至少5個半衰期以上，試驗前禁食、禁飲至少4h，試驗環(huán)境要求安靜、光線黯淡、溫度適宜，以避免分散患兒的注意力。首先，患兒仰臥10min，期間記錄基礎(chǔ)血壓、心率及心電圖，然后再站立于傾斜床上(傾斜60°)，密切監(jiān)測血壓、心率、心電圖變化及臨床表現(xiàn)，直至出現(xiàn)陽性反應(yīng)，或如未出現(xiàn)陽性反應(yīng)，則需完成45min的全過程后終止試驗。當(dāng)出現(xiàn)陽性反應(yīng)時，應(yīng)在10s內(nèi)恢復(fù)平臥位。②藥物激發(fā)的直立傾斜試驗[如舌下含化硝酸甘油激發(fā)直立傾斜試驗(sublingualnitroglycerin-provocatedhead-uptilttest，SNHUTT)]：在基礎(chǔ)直立傾斜試驗的基礎(chǔ)上，若完成45min試驗時，患兒的反應(yīng)仍為陰性，則可開始SNHUTT，即令患兒保持在同一傾斜角度下站立在傾斜床上并舌下含化硝酸甘油4～6μg/kg(最大量不超過300μg)，持續(xù)觀察至出現(xiàn)陽性反應(yīng)或如未出現(xiàn)陽性反應(yīng)，需進行至含藥后20min。含藥后動態(tài)監(jiān)測血壓、心率，并動態(tài)監(jiān)測心電圖[26，32]。

　　(2)注意事項與檢查意義：

　　由于進行HUTT存在一定的危險性，故檢查前需向患兒法定監(jiān)護人詳細說明檢查目的及風(fēng)險，獲得其法定監(jiān)護人的同意，并簽署知情同意書方可進行檢查；另在檢查室內(nèi)需備好搶救設(shè)備，試驗中由具有搶救經(jīng)驗的醫(yī)師看護，做好搶救準(zhǔn)備。

　　(三)陽性反應(yīng)判斷標(biāo)準(zhǔn)

　　血管迷走性暈厥陽性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)[33]：當(dāng)患兒在HUTT中出現(xiàn)暈厥或暈厥先兆(頭暈或眩暈、頭痛、胸悶、心悸、惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、視力模糊、聽力下降、視物模糊或腹痛)伴下述情況之一者為陽性：(1)血壓下降；(2)心率下降；(3)出現(xiàn)竇性停搏代之交界性逸搏心率；(4)一過性二度或二度以上房室傳導(dǎo)阻滯及長達3s的心臟停搏。其中血壓下降標(biāo)準(zhǔn)為收縮壓≤80mmHg(1mmHg＝0.133kPa)或舒張壓≤50mmHg或平均血壓下降≥25%；心率下降是指心動過緩：4～6歲<75次/min，7～8歲<65次/min，8歲以上<60次/min。若血壓明顯下降、心率無明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥血管抑制型；若以心率驟降為主、血壓無明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥心臟抑制型；若心率與血壓均有明顯下降，則稱為血管迷走性暈厥混合型。

　　體位性心動過速綜合征陽性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位時心率在正常范圍，在直立試驗或HUTT的10min內(nèi)心率較平臥位增加≥40次/min和(或)心率最大值達到標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥130次/min，13～18歲≥125次/min)；同時收縮壓下降幅度<20mmHg，舒張壓下降幅度<10mmHg[13，29]。

　　直立性低血壓陽性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位血壓正常，在直立試驗或HUTT的3min內(nèi)血壓較平臥位持續(xù)下降，收縮壓下降幅度≥20mmHg和(或)舒張壓持續(xù)下降幅度≥10mmHg，心率無明顯變化[30，34]。

　　直立性高血壓陽性反應(yīng)的判斷標(biāo)準(zhǔn)：平臥位血壓正常，在直立試驗或HUTT的3min內(nèi)血壓升高，收縮壓增加≥20mmHg和(或)舒張壓較平臥位增加幅度達到標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥25mmHg；13～18歲≥20mmHg)；或血壓最大值達到標(biāo)準(zhǔn)(6～12歲≥130/90mmHg，13～18歲≥140/90mmHg)。心率無明顯變化[17，29]。

　　應(yīng)該注意，直立試驗或HUTT的結(jié)果僅代表2項試驗中的血流動力學(xué)反應(yīng)類型，結(jié)果陽性并不是診斷血管迷走性暈厥、體位性心動過速綜合征、直立性低血壓或直立性高血壓的唯一依據(jù)，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合判斷。

　　五、導(dǎo)致自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥常見疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　1．血管迷走性暈厥的臨床診斷[33]：

　　(1)年長兒多見；(2)多有持久站立或體位由臥位或蹲位快速達到直立位、精神緊張或恐懼、悶熱環(huán)境等誘發(fā)因素；(3)有暈厥表現(xiàn)；(4)HUTT達到陽性標(biāo)準(zhǔn)；(5)除外其他疾病。

　　2．體位性心動過速綜合征的臨床診斷[15，29]：

　　(1)年長兒多見；(2)多有上述誘發(fā)因素；(3)直立后常出現(xiàn)直立不耐受癥狀，如頭暈、頭痛、疲勞、視物模糊、胸悶、心悸、長出氣、手顫、不能耐受運動，嚴(yán)重時可出現(xiàn)暈厥發(fā)作；(4)直立試驗或HUTT達到其陽性標(biāo)準(zhǔn)；(5)除外其他疾病。

　　3．直立性低血壓的臨床診斷[30，34]：

　　(1)年長兒多見；(2)多有上述誘發(fā)因素；(3)具有直立不耐受癥狀；(4)直立試驗或HUTT達到其陽性標(biāo)準(zhǔn)；(5)除外其他疾病。

　　4．直立性高血壓診斷標(biāo)準(zhǔn)[17，29]：

　　(1)年長兒多見；(2)多有上述誘發(fā)因素；(3)具有直立不耐受癥狀；(4)直立試驗或HUTT達到其陽性標(biāo)準(zhǔn)；(5)除外其他疾病。