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過敏性紫癜致男性兒童生殖器損傷?

摘要:過敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的全身變態(tài)反應(yīng)性血管炎,多發(fā)生于3~lO歲兒童,病因尚未完全明確。

    過敏性紫癜致男性兒童生殖器損傷?

  過敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的全身變態(tài)反應(yīng)性血管炎,多發(fā)生于3~lO歲兒童,病因尚未完全明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于致病因素引起抗原-抗體復(fù)合物沉積于血管壁,導(dǎo)致廣泛毛細(xì)血管炎,并激活補(bǔ)體,釋放過敏介質(zhì),累及多個(gè)器官和系統(tǒng),出現(xiàn)多種臨床癥狀。過敏性紫癜根據(jù)臨床表現(xiàn)分為五型:皮膚型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型和混合型。過敏性紫癜引起男性生殖器損傷的機(jī)率較低,不僅可累及陰莖、陰囊,還可以累及精索、附睪和睪丸。

  一、發(fā)病率及病理改變

  我國(guó)兒童過敏性紫癜年平均發(fā)病率為33.86/lO萬,5~9歲為發(fā)病高峰,發(fā)病率為60.48/10萬。1960年AHen首先報(bào)道了過敏性紫癜引起陰囊損傷,隨后各國(guó)相繼出現(xiàn)相關(guān)報(bào)道。國(guó)外報(bào)道過敏性紫癜并發(fā)陰囊急癥的發(fā)生率為2%~38%,平均12.3%。國(guó)內(nèi)報(bào)道引起陰囊損傷的發(fā)生率為2%~15.5%,平均發(fā)生率為4.4%,較國(guó)外低。過敏性紫癜致男童生殖器損傷最常累及的部位依次是:陰囊、附睪、睪丸、睪丸附件、精索及陰莖。

  過敏性紫癜主要組織病理學(xué)變化為毛細(xì)血管為主,也可累及小動(dòng)脈及小靜脈的急性血管炎癥,主要在真皮淺層及胃腸道,而小靜脈受累比小動(dòng)脈更常見。血管炎為白細(xì)胞碎裂性小血管炎,甚至為壞死性小動(dòng)脈炎,造成皮膚組織、黏膜及內(nèi)臟出血、水腫。免疫病理學(xué)表現(xiàn)為:真皮淺層血管壁及腎小球免疫復(fù)合物沉積,主要有IgA、IgM、C3、纖維素和裂解素等。纖維素及補(bǔ)體在血管的沉積提示血管內(nèi)血栓栓塞。這些病理學(xué)改變發(fā)生在男性生殖器上,表現(xiàn)為陰莖、陰囊皮膚水腫,精索、附睪水腫、出血,睪丸出血、栓塞壞死等。

  二、陰囊及陰莖損傷

  陰囊位置低,組織疏松,組織液易滲出并積聚。陰囊皮膚損傷多表現(xiàn)為陰囊皮膚腫脹疼痛,皮疹紫斑,一般無皮膚潰瘍及壞死。紫癜可出現(xiàn)在陰囊、陰莖皮膚,皮疹大小不一,可以針尖大小,可以融合成片。(1)陰囊腫脹:因陰囊組織疏松故腫脹較明顯,陰囊皮膚增厚,皺紋消失,透亮而有光澤??砂檩p微癢感,顏色發(fā)紅,局部皮溫較高。紫癜多出現(xiàn)在病程的2~16d,平均8.5d;生殖器腫痛均在皮膚紫癜后,多出現(xiàn)在病程的第2~2l天;國(guó)內(nèi)報(bào)道雙側(cè)陰囊彌漫性腫脹較單側(cè)多見;國(guó)外報(bào)道單側(cè)損傷較多。陰囊損傷的患兒平均年齡為5~7歲。一般僅需內(nèi)科治療,及早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素,陰囊局部可用硫酸鎂溶液濕敷。多數(shù)患者可在短時(shí)間內(nèi)緩解,一般無后遺癥。成人過敏性紫癜很少引起陰囊損傷。(2)陰莖勃起:國(guó)外報(bào)道l例成年過敏性紫癜患者合并陰莖異常勃起,由于陰莖背靜脈血栓形成所致;兒童也有合并陰莖異常勃起的報(bào)道,兒童陰莖異常勃起多為陰莖海綿體缺血所致。可能機(jī)理是神經(jīng)血管因素導(dǎo)致陰莖血管痙攣,血流減少,組織缺氧及二氧化碳產(chǎn)生過多導(dǎo)致組織水腫,免疫復(fù)合物沉積于陰莖海綿體血管導(dǎo)致海綿體進(jìn)一步缺血。治療方法有抗過敏、止痛、冷敷、應(yīng)用血管活性藥物等。如果不能及時(shí)正確地治療,可以導(dǎo)致陰莖海綿體平滑肌纖維化、海綿體動(dòng)脈血栓形成,甚至陽痿。

  三、精索損傷

  精索為柔軟圓索狀結(jié)構(gòu),主要內(nèi)容物有輸精管、睪丸動(dòng)脈和蔓狀靜脈叢,為睪丸、附睪、輸精管提供血液循環(huán)、淋巴回流和神經(jīng)支配。精索自腹股溝管皮下環(huán)至睪丸段活動(dòng)度大,左側(cè)精索較右側(cè)長(zhǎng),過敏性紫癜導(dǎo)致精索損傷多發(fā)生在左側(cè)。精索損傷可表現(xiàn)為精索水腫、精索出血、精索扭轉(zhuǎn)、甚至精索靜脈血栓形成。(1)精索扭轉(zhuǎn)又叫睪丸扭轉(zhuǎn),是泌尿外科急癥之一,表現(xiàn)為突發(fā)陰囊劇烈疼痛,為持續(xù)性,可向腹股溝放射,睪丸有抬舉痛。如果陰囊疼痛劇烈,陰囊皮膚腫脹不嚴(yán)重時(shí),應(yīng)警惕精索扭轉(zhuǎn)。(2)精索靜脈血栓形成:臨床表現(xiàn)為持續(xù)腹股溝區(qū)疼痛,局部可以捫及水腫增粗的精索,睪丸疼痛較輕,診斷上主要與精索扭轉(zhuǎn)鑒別。精索靜脈血栓形成也是較嚴(yán)重的并發(fā)癥,如不能及時(shí)恢復(fù)血液再通,可以導(dǎo)致睪丸缺血、缺氧,甚至梗死。國(guó)內(nèi)有報(bào)道,精索靜脈血栓形成時(shí)的超聲圖像顯示精索靜脈內(nèi)可見條狀低回聲,Valsava動(dòng)作時(shí)有血栓部分靜脈內(nèi)無彩色血流信號(hào);精索扭轉(zhuǎn)時(shí)彩超檢查可發(fā)現(xiàn)在睪丸上方扭轉(zhuǎn)的精索形成的條索狀團(tuán)塊增高區(qū),即漩渦征,二者可以鑒別。Diana等報(bào)道1例精索靜脈血栓形成患兒,應(yīng)用低分子肝素治療后血管再通,睪丸得以保朗留。

  四、附睪損傷

  附睪為極其迂曲的管道器官,血液供應(yīng)豐富,附睪和睪丸的靜脈均起自睪丸實(shí)質(zhì)的管周毛細(xì)血管網(wǎng),共同形成蔓狀靜脈叢,過敏性紫癜累及附睪時(shí)多引起附睪睪丸炎。過敏性紫癜引起的血管炎和出血性損傷主要累及附睪和精索。(1)單純附睪炎時(shí)附睪水腫、增大,但睪丸無明顯變化。附睪炎常發(fā)生在5歲患兒,表現(xiàn)為陰囊腫痛、陰囊皮膚變紅,不需要外科治療,陰囊腫痛多在內(nèi)科治療后3~5d消失。附睪炎是睪丸梗死的原因之一,有致一側(cè)睪丸梗死,也有兩側(cè)睪丸梗死的報(bào)道。(2)附睪炎侵及睪丸時(shí),可以導(dǎo)致附睪睪丸炎。附睪睪丸炎患兒患側(cè)陰囊下垂,皮溫升高,抬舉陰囊時(shí)疼痛緩解。睪丸扭轉(zhuǎn)時(shí)睪丸上抬,有時(shí)呈橫位,Prehn征陽性(注:托起陰囊或移動(dòng)睪丸時(shí)疼痛不減或加劇即Prehn征陽性),精索觸痛格外明顯,有助于二者鑒別。附睪睪丸炎多數(shù)可以采取非手術(shù)治療,包括臥床休息,止痛,抗過敏,陰囊局部理療等。附睪睪丸炎可以導(dǎo)致鞘膜增厚,在精索鞘膜和睪丸鞘膜移行處形成狹窄環(huán),影響睪丸的血液供應(yīng),睪丸腫脹進(jìn)一步影響精索血運(yùn),嚴(yán)重者造成睪丸梗死,保守治療效果不佳的要積極手術(shù)探查,以防精索血運(yùn)障礙。

  五、睪丸損傷

  睪丸為實(shí)質(zhì)性器官,表面由厚而堅(jiān)韌的自膜覆蓋,白膜在睪丸后緣處增厚并伸入到實(shí)質(zhì)內(nèi)形成睪丸縱隔。(1)睪丸受損傷引起睪丸炎時(shí),睪丸腫脹一般較輕,且合并附睪炎的幾率較高,即附睪睪丸炎。過敏性紫癜單純引起睪丸炎要比附睪炎少,Lee報(bào)道了7例患兒,6例為附睪炎,1例為睪丸炎。(2)睪丸附件扭轉(zhuǎn)為自限性疾病,一般在發(fā)病7d后逐漸緩解,不需要手術(shù)治療。但其晚期臨床表現(xiàn)難與睪丸扭轉(zhuǎn)相鑒別。彩超多普勒檢查發(fā)現(xiàn),睪丸附件扭轉(zhuǎn)的聲像是:睪丸腫大,附睪的血流信號(hào)增多,流速加快;睪丸扭轉(zhuǎn)時(shí)附睪血流減少或消失。(3)睪丸扭轉(zhuǎn)又稱精索扭轉(zhuǎn),是較嚴(yán)重的并發(fā)癥,是指精索沿其縱軸旋轉(zhuǎn),從而造成睪丸缺血甚至壞死,是需要外科治療的陰囊急癥。自發(fā)性睪丸扭轉(zhuǎn)與解剖學(xué)異常有關(guān),過敏性紫癜可能因?yàn)樘岵G肌痙攣性收縮有關(guān)。1974年Loh報(bào)道了過敏性紫癜合并睪丸扭轉(zhuǎn)的病例,并認(rèn)為可能是精索水腫或血腫所致舊川。睪丸扭轉(zhuǎn)多發(fā)生在7~12歲患兒。睪丸扭轉(zhuǎn)多為突發(fā)劇痛,一般限于陰囊內(nèi),檢查見患側(cè)睪丸上移,腫脹壓痛或呈橫位,Prehns征陽性,精索增粗,彩色多普勒超聲檢查患側(cè)睪丸血供無增加反而減少,即可診斷睪丸扭轉(zhuǎn)。彩色多普勒超聲檢查簡(jiǎn)便無創(chuàng),對(duì)診斷睪丸扭轉(zhuǎn)的敏感性及特異性較高,對(duì)指導(dǎo)治療方案有較高的價(jià)值。“鐲環(huán)征”和“鑲嵌征”是精索扭轉(zhuǎn)引起睪丸壞死特有的聲像表現(xiàn)。睪丸扭轉(zhuǎn)的時(shí)間與睪丸損害直接相關(guān),睪丸缺血4~6h,即可以產(chǎn)生不可逆的損傷,24h達(dá)高峰。睪丸扭轉(zhuǎn)一般主張及早手術(shù)探查,可以明確診斷,及早恢復(fù)睪丸血運(yùn),也可以避免對(duì)側(cè)睪丸受損,術(shù)中應(yīng)盡可能保留睪丸。睪丸扭轉(zhuǎn)復(fù)位是一種缺血再灌注的過程,可以引起睪丸生殖細(xì)胞凋亡,從而導(dǎo)致不同程度的睪丸萎縮及生精功能下降。

  生殖器的表現(xiàn)也可以是過敏性紫癜的首發(fā)癥狀,給診斷帶來困難。因此正確認(rèn)識(shí)過敏性紫癜引起的生殖器損傷非常重要。有醫(yī)師因?yàn)閾?dān)心誤診或延遲診斷而導(dǎo)致睪丸壞死,所以對(duì)陰囊急癥主張?jiān)缙谑中g(shù)探查。歐洲一項(xiàng)多中心調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)睪丸扭轉(zhuǎn)只占所有陰囊急癥的22.6%。過敏性紫癜導(dǎo)致的生殖器損傷發(fā)生率較少,臨床醫(yī)生容易引起忽視,因此提高對(duì)其早期正確認(rèn)識(shí),避免無效的手術(shù)探查,降低睪丸切除率非常重要。
 

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