[科普]地中海貧血的預(yù)防和治療原則！

2017-02-18 來源：中國兒科醫(yī)療標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：這是一組遺傳性的溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白組成成分改變，使紅細胞容易溶解、破碎，出現(xiàn)溶血性貧血。

　　[科普]地中海貧血的預(yù)防和治療原則！

　　1.什么是地中海貧血？

　　這是一組遺傳性的溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷使珠蛋白合成減少或不能合成，導(dǎo)致血紅蛋白組成成分改變，使紅細胞容易溶解、破碎，出現(xiàn)溶血性貧血。我國以廣東、廣西、海南、湖南、云南、貴州、四川、重慶、香港、澳門等地發(fā)病率較高。

　　2.如何預(yù)防？

　　地中海貧血高發(fā)地區(qū)的夫婦，建議通過遺傳篩查和產(chǎn)前診斷，在妊娠早期對重型地中貧血胎兒作出診斷并及時終止妊娠，可避免重型地中海貧血患兒的出生。

　　3.重型β地中海的特點？

　　重型β地中海貧血：患兒出生時無癥狀，至3～12個月開始發(fā)病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白、肝脾腫大、發(fā)育不良，癥狀隨年齡增長而日益明顯。

　　4.重型β地中海貧血的治療方法？

　　規(guī)范性的終身輸血和去鐵治療是重型B地貧的關(guān)鍵。如有HLA相合的同胞供者可行造血干細胞移植治療。如不輸血糾正貧血，多于5歲前死亡。若嬰幼兒期開始接受正規(guī)的輸血和去鐵治療，可無明顯臨床表現(xiàn)，發(fā)育亦可基本正常。

　　1.規(guī)范輸血：①Hb<90g/L時啟動輸血計劃；②每2～5周輸血一次，每次輸濃縮紅細胞0.5～1單位/10kg(200ml全血中提取的濃縮紅細胞定義為1單位)，每次輸血時間3～4h；③輸血后Hb維持在90～140g/L。

　　2．去鐵治療：當(dāng)輸血次數(shù)≥10～20次，或血清鐵蛋白>1000ug/L時開始去鐵治療。去鐵治療后每3～6個月監(jiān)測血清鐵蛋白，當(dāng)血清鐵蛋白<1000ug/L可暫停使用鐵螯合劑。

　　3.造血干細胞移植（HSCT）：HSCT是目前能根治重型B地貧的唯一方法。血緣相關(guān)供者（80%左右的治愈率）的骨髓移植臨床療效肯定。有條件患兒應(yīng)盡早(2～6歲)接受移植，年齡越小，移植效果也越好。非血緣相關(guān)供者的HSCT實際臨床應(yīng)用時間尚短，屬探索性的治療。

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