兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的評(píng)估這篇果斷收藏

　　對(duì)兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的評(píng)估包括以下幾方面：意識(shí)水平、面容、皮膚、頭顱、脊柱、腦神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)功能、感覺(jué)功能、神經(jīng)反射等。

　　其主要通過(guò)詢問(wèn)病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、腦電圖及肌電圖等來(lái)完成評(píng)估。

　　學(xué)好神經(jīng)系統(tǒng)疾病的評(píng)估，可以明確病變部位及性質(zhì)，并據(jù)此提出診斷、鑒別診斷和后續(xù)的診治方案。

　　詢問(wèn)病史

　　詳細(xì)的生長(zhǎng)發(fā)育史對(duì)疾病的評(píng)估很有幫助，如何時(shí)會(huì)抬頭、會(huì)坐、會(huì)走、會(huì)伸手取物等，特別對(duì)評(píng)估疾病是否是進(jìn)展性疾病很有幫助；

　　詳細(xì)的家族史可以幫助評(píng)估遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如肌營(yíng)養(yǎng)不良、癲癇等；

　　不伴意識(shí)喪失的頭部外傷史一般不會(huì)引起癲癇等后遺癥；

　　年齡和季節(jié)特點(diǎn)也有助于評(píng)估一些疾病，如熱性驚厥一般發(fā)生于3個(gè)月～5歲的兒童，秋季腹瀉好發(fā)于秋冬季。

　　意識(shí)水平的評(píng)估

　　對(duì)意識(shí)水平的評(píng)估盡量不用「嗜睡、昏睡、反應(yīng)遲鈍」等術(shù)語(yǔ)，而應(yīng)進(jìn)行分級(jí)，比如描述為「喚醒困難、激惹狀態(tài)、煩躁不安、譫妄」等。

　　對(duì)于存在意識(shí)改變的患兒，首先進(jìn)行ABC評(píng)估法評(píng)估患兒呼吸道是否通暢、呼吸及循環(huán)功能（詳見(jiàn)ABC評(píng)估法），再根據(jù)兒童改良Glasgow昏迷量表進(jìn)行評(píng)估。

　　昏迷患兒不要有體溫過(guò)低，也不能全身應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物。

　　昏迷要注意和以下情況進(jìn)行鑒別：吉蘭-巴雷綜合征、肉毒毒素中毒、重癥肌無(wú)力危象、有機(jī)磷中毒、藥物性麻痹、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)、代謝性疾?。ㄌ悄虿⊥Y酸中毒）等。

　　注：本表于1995年太原會(huì)議由中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)會(huì)急救學(xué)組制定。正常狀態(tài)15分，小于5分一般預(yù)后差，5～8分預(yù)后一般較好。

　　一般情況的評(píng)估

　　包括面容、氣味、皮膚、頭顱、脊柱等方面。

　　外貌畸形伴臟器腫大提示染色體異常或代謝性疾?。?/p>

　　眼距寬、鼻梁塌陷見(jiàn)于唐氏綜合征；

　　頸蹼、兩乳頭距增寬、肘外翻見(jiàn)于Turner綜合征；

　　舌大而厚見(jiàn)于粘多糖病、克汀??；

　　耳大見(jiàn)于脆性X染色體綜合征；

　　軀干、四肢皮膚色素脫失斑提示結(jié)節(jié)性硬化；

　　頭面部血管瘤提示腦面血管瘤??；

　　咖啡牛奶斑提示神經(jīng)纖維瘤??；

　　球結(jié)膜及面部毛細(xì)血管擴(kuò)張?zhí)崾竟矟?jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；

　　皮膚大理石花紋或條狀、片狀黑褐色色素增生提示色素失調(diào)癥；

　　患兒有「鼠尿」味提示苯丙酮尿癥；

　　有干酪味或汗腳味提示異戊酸血癥；

　　大蒜味提示有機(jī)磷農(nóng)藥中毒；

　　原發(fā)性小頭畸形常為染色體異常、神經(jīng)元遷移障礙或神經(jīng)皮膚綜合征；

　　繼發(fā)性小頭畸形最常見(jiàn)的是缺氧缺血性腦病、TORCH感染或孕婦營(yíng)養(yǎng)不良；

　　前囟門(mén)隆起、視盤(pán)水腫和「落日眼」提示腦積水或嚴(yán)重腦損傷導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高；

　　囟門(mén)處的血管雜音或全身充血性心力衰竭提示顱內(nèi)血管畸形；

　　注意觀察脊柱是否存在骶骨酒窩或皮毛竇或局部壓痛或敲擊痛。

　　腦神經(jīng)的評(píng)估

　　如果同時(shí)存在兩條或以上的腦神經(jīng)功能受損，病灶定位很可能在腦干；

　　持續(xù)的偏頭斜視提示出現(xiàn)了眼球運(yùn)動(dòng)異?；螂p眼視覺(jué)共軛障礙，常常提示顱內(nèi)腫瘤；

　　突然出現(xiàn)兩側(cè)瞳孔不等大，瞳孔散大的一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，考慮是小腦幕疝；

　　當(dāng)一側(cè)瞳孔縮小但對(duì)光反射正常，伴眼球輕微下陷、眼裂稍小、同側(cè)面部少汗，考慮Horner綜合征，往往由于頸部或腦干部交感神經(jīng)系統(tǒng)受損導(dǎo)致；

　　靜息狀態(tài)下雙側(cè)面部或鼻唇溝不對(duì)稱(chēng)，提示中樞性面癱；

　　若周?chē)悦姘c伴偏側(cè)味覺(jué)喪失提示Bell麻痹。

　　顱神經(jīng)的評(píng)估：

　　運(yùn)動(dòng)功能的評(píng)估

　　1.評(píng)估患兒有無(wú)肌萎縮（見(jiàn)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷）或假性肥大（3～5歲男孩見(jiàn)于Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良）；

　　2.評(píng)估肌張力

　　肌張力增高見(jiàn)于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害和椎體外系病變；

　　肌張力降低見(jiàn)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、小腦疾病、低鉀血癥、嚴(yán)重缺氧及肌肉疾?。?/p>

　　陣發(fā)性肌張力降低見(jiàn)于家族性周期性麻痹、癲癇失張力發(fā)作。

　　3.肌力的評(píng)估

　　肌力分為6級(jí)。

　　0級(jí)：無(wú)肌肉運(yùn)動(dòng)；

　　1級(jí)：僅能測(cè)到肌肉收縮，不能產(chǎn)生動(dòng)作；

　　2級(jí)：有主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，但不能抵抗重力；

　　3級(jí)：有主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，僅能抵抗重力；

　　4級(jí)：輕度下降但尚能抵抗阻力，但力量稍弱；

　　5級(jí)：正常。

　　不伴有感覺(jué)受累的偏癱，如同時(shí)存在反射亢進(jìn)提示患病時(shí)間較長(zhǎng)，病變部位通常在皮質(zhì)或腦干。

　　4.無(wú)力

　　無(wú)力是指肌肉產(chǎn)生的活力減低，無(wú)力嬰幼兒表現(xiàn)為肌張力低下，但是肌張力低的嬰幼兒不一定無(wú)力。

　　肌張力減低不伴有無(wú)力，提示腦或脊髓損傷；

　　而伴有無(wú)力的肌張力減低則提示運(yùn)動(dòng)單元的某些部分功能障礙；

　　伴有腱反射亢進(jìn)的肌張力減低提示中樞性病變，如缺血缺氧性腦病，而腱反射減弱或消失則提示外周神經(jīng)病變；

　　易疲勞性則提示神經(jīng)肌肉接頭功能障礙。

　　5.其他

　　注意有無(wú)蹣跚步態(tài)、痙攣性步態(tài)、剪刀式步態(tài)、「鴨步」等特殊步態(tài)，評(píng)估患兒小腦、前庭、肌力、肌張力及深感覺(jué)；

　　通過(guò)舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣來(lái)評(píng)估患兒有無(wú)不自主運(yùn)動(dòng)；

　　可以通過(guò)指鼻試驗(yàn)、跟膝徑試驗(yàn)、Romberg試驗(yàn)來(lái)評(píng)估患兒共濟(jì)運(yùn)動(dòng)功能是否失調(diào)。

　　感覺(jué)功能的評(píng)估

　　如懷疑脊髓病變時(shí)進(jìn)行感覺(jué)功能的評(píng)估：

　　通過(guò)痛覺(jué)、觸覺(jué)、溫度覺(jué)評(píng)估患兒淺感覺(jué)有無(wú)障礙，通過(guò)位置覺(jué)和振動(dòng)覺(jué)評(píng)估患兒深感覺(jué)功能；

　　通過(guò)閉目辨別物體的大小、形狀、輕重來(lái)評(píng)估患兒皮層感覺(jué)。

　　如出現(xiàn)一側(cè)感覺(jué)喪失，而對(duì)側(cè)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)功能障礙或無(wú)力，提示相應(yīng)脊髓節(jié)段病變。

　　嬰兒反射的評(píng)估

　　腱反射的評(píng)估

　　0級(jí)，反射消失；1級(jí)，反射存在，但無(wú)關(guān)節(jié)活動(dòng)，為反射減弱；2級(jí)，為相應(yīng)年齡段的正常反射；3級(jí)，反射活躍，可為正常反射；4級(jí)，反射亢進(jìn)并伴有持續(xù)陣攣，為病理性反射。

　　試驗(yàn)室檢查

　　對(duì)于全身性疾病，如先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥、細(xì)菌性腦膜炎等可行相應(yīng)的檢查進(jìn)行評(píng)估，如血糖、血常規(guī)、血清電解質(zhì)、鈣、腎功能、甲狀腺功能、乳酸、丙酮酸、血氨、尿酸、肌酸激酶等。

　　CT檢查有助于顱內(nèi)出血、宮內(nèi)感染引起的鈣化、腦室大小的確定；

　　磁共振成像可以明確是否存在灰質(zhì)異位、白質(zhì)腦病，并能對(duì)大多數(shù)腫瘤、腦干疾病和脊髓疾病做出診斷；

　　對(duì)懷疑有顱內(nèi)大血管異常的患兒可進(jìn)行磁共振血管成像檢查；

　　腦電圖檢查對(duì)評(píng)估是否存在癲癇十分重要，還可以協(xié)助評(píng)估新生兒腦病的預(yù)后、監(jiān)測(cè)昏迷患兒；

　　腰椎穿刺是中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染評(píng)估的基本檢查，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、顱內(nèi)壓增高的評(píng)估也有意義；

　　肌電圖-神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查對(duì)肌無(wú)力和周?chē)窠?jīng)疾病的評(píng)估很有幫助。