打打噴嚏、流鼻涕鼻塞這些情況在日常生活上都很常見(jiàn),除非是發(fā)現(xiàn)自己是重感冒或者是耳鼻喉科類的疾病才會(huì)引起重視。否則平常人根本就不會(huì)當(dāng)做什么大病,但是年前就有一個(gè)男子,因?yàn)檫@些小小的狀況被檢查出來(lái)竟然是患上了罕見(jiàn)的遺傳病——卡塔格內(nèi)綜合征。
該男子在著涼、勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰,反復(fù)發(fā)生肺部感染在治愈后又開(kāi)始反復(fù)流涕、鼻塞。在隨后多次出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱等癥狀,也伴有無(wú)痛性肉眼血尿,無(wú)水腫及高血壓。萬(wàn)般無(wú)奈下到醫(yī)院做詳細(xì)的檢查,最終確證為是卡塔格內(nèi)綜合征。
什么是卡塔格內(nèi)綜合征?
卡塔格內(nèi)綜合征(Kartagenersyndrome,KS)又稱家族性支氣管擴(kuò)張癥,又稱支氣管擴(kuò)張-副鼻竇炎-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征,是原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙綜合征的一種,是一種少見(jiàn)的先天遺傳性疾病。常因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張,常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)。
在臨床上主要表現(xiàn)為以反復(fù)呼吸道化膿性感染、咯血為特征的支氣管擴(kuò)張癥狀及副鼻竇炎和右位心.三聯(lián)征。該癥特征性的CT表現(xiàn)為:內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張及副鼻竇炎.Kartagener綜合征,屬于罕見(jiàn)疾病,其臨床發(fā)病率為1/4萬(wàn)~1/5萬(wàn).
胸部X片示右位心(白色箭頭),胃泡位于右膈下方(綠色箭頭)
胸部高分辨率CT示支氣管擴(kuò)張
關(guān)于卡塔格內(nèi)綜合征的介紹資料并不多,但是我們可以從病例和資料上知道的是,如果你經(jīng)常反復(fù)流涕、慢性副鼻竇炎支氣管擴(kuò)張和器官位置反轉(zhuǎn)三聯(lián)征,由于黏膜纖毛清除能力差而反復(fù)出現(xiàn)上、下呼吸道感染。那么很有可能就是患上了卡塔格內(nèi)綜合征這個(gè)罕見(jiàn)病例,而且我們得知男性精子活動(dòng)性主要取決于纖毛功能,所以患病男性通常會(huì)有不育現(xiàn)象發(fā)生。
糠酸莫米松鼻噴霧劑:本品適用于治療成人、青少年和3 至11 歲兒童季節(jié)性或常年性鼻炎,對(duì)于曾有中至重度季節(jié)性過(guò)敏性鼻炎癥狀的患者,主張?jiān)诨ǚ奂竟?jié)開(kāi)始前2-4 周用本品作預(yù)防性治療。 鹽酸氮卓斯汀鼻噴劑:季節(jié)性過(guò)敏性鼻炎(花粉癥)和常年性過(guò)敏性鼻炎。
健客價(jià): ¥182清熱解毒,活血祛風(fēng),宣肺通竅之功效。主治風(fēng)熱犯肺,內(nèi)郁化火,凝滯氣血所致的鼻塞,時(shí)輕時(shí)重,鼻癢氣熱,流涕黃稠,或持續(xù)鼻塞、嗅覺(jué)遲鈍;急慢性鼻炎,急慢性鼻竇炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥15散風(fēng)消炎,宣通鼻竅。用于鼻淵,鼻塞,流涕,前額頭痛;鼻炎,鼻竇炎及過(guò)敏性鼻炎。
健客價(jià): ¥35清熱消炎,祛風(fēng)通竅。用于治慢性鼻炎引起的噴嚏、鼻塞、 頭痛、過(guò)敏性鼻炎、慢性鼻竇炎。
健客價(jià): ¥14.5清熱消炎,祛風(fēng)通竅。用于治療慢性鼻炎引起的噴嚏、鼻塞、頭痛、過(guò)敏性鼻炎、慢性鼻竇炎。
健客價(jià): ¥19清熱解毒,疏風(fēng)通竅。用于風(fēng)熱而致的過(guò)敏性鼻炎,慢性單純性鼻炎及鼻竇炎引 起的頭痛、鼻塞、流涕。
健客價(jià): ¥24.8散風(fēng)消炎,宣通鼻竅。用于鼻淵,鼻塞,流涕,前額頭痛;鼻炎,鼻竇炎及過(guò)敏性鼻炎。
健客價(jià): ¥16散風(fēng)消炎,宣通鼻竅。用于鼻淵,鼻塞,流涕,前額頭痛;鼻炎,鼻竇炎及過(guò)敏性鼻炎。
健客價(jià): ¥42祛風(fēng)清熱,宣肺通竅。用于傷風(fēng)鼻塞,鼻窒(慢性鼻炎),鼻鼽(過(guò)敏性鼻炎)、鼻淵(鼻竇炎)。
健客價(jià): ¥11.5祛風(fēng)清熱,宣肺通竅。用于傷風(fēng)鼻塞,鼻窒(慢性鼻炎),鼻鼽(過(guò)敏性鼻炎)、鼻淵(鼻竇炎)。
健客價(jià): ¥10.5散風(fēng)消炎,宣通鼻竅。用于鼻淵,鼻塞,流涕,前額頭痛;鼻炎,鼻竇炎及過(guò)敏性鼻炎。
健客價(jià): ¥25疏散風(fēng)熱,清熱利濕,宣通鼻竅。主治風(fēng)熱犯肺、濕熱內(nèi)蘊(yùn)所致的鼻塞不通,流黃稠涕;急、慢性鼻炎,副鼻竇炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥18散風(fēng)固表,宣肺通竅。用于風(fēng)熱蘊(yùn)肺、表虛不固所致的鼻塞時(shí)輕時(shí)重、鼻流清涕或濁涕、前額頭痛;慢性鼻炎、過(guò)敏性鼻炎、鼻竇炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥4.5清熱消炎,祛風(fēng)通竅。用于治慢性鼻炎引起的噴嚏、鼻塞、 頭痛、過(guò)敏性鼻炎、慢性鼻竇炎。
健客價(jià): ¥12.5疏風(fēng)清熱、活血驅(qū)瘀、祛濕通竅。用于外感風(fēng)邪、膽經(jīng)郁熱、脾胃濕熱而致的傷風(fēng)鼻塞、鼻窒、鼻鼽、鼻淵(急、慢性鼻炎,過(guò)敏性鼻炎,鼻竇炎)。
健客價(jià): ¥6清熱解毒,疏風(fēng)通竅。用于風(fēng)熱而致的過(guò)敏性鼻炎,慢性單純性鼻炎及鼻竇炎引 起的頭痛、鼻塞、流涕。
健客價(jià): ¥22.8清熱消炎,祛風(fēng)通竅。用于治療慢性鼻炎引起的噴嚏、鼻塞、頭痛、過(guò)敏性鼻炎、慢性鼻竇炎。
健客價(jià): ¥8清熱消炎,祛風(fēng)通竅。用于治療慢性鼻炎引起的噴嚏、鼻塞、頭痛、過(guò)敏性鼻炎、慢性鼻竇炎。
健客價(jià): ¥8用于輕度及中等度疼痛,如牙科、產(chǎn)科或矯形科手術(shù)后的疼痛,以及軟組織損傷性疼痛及骨骼、關(guān)節(jié)疼痛。此外,還用于痛經(jīng)、血管性頭痛及癌性疼痛等。
健客價(jià): ¥9鼻淵通竅顆粒:疏風(fēng)清熱,宣肺通竅。用于急鼻淵(急性鼻竇炎)屬外邪犯肺證,癥見(jiàn):前額或顴骨部壓痛,鼻塞時(shí)作,流涕粘白或粘黃,或頭痛,或發(fā)熱,苔薄黃或白,脈浮。 鼻淵舒口服液(無(wú)糖型):疏風(fēng)散熱,祛濕通竅之功效。用于鼻炎、鼻竇炎屬肺經(jīng)風(fēng)熱及膽腑郁熱證者。
健客價(jià): ¥171.5透竅消腫,祛風(fēng)退熱。用于慢性鼻竇炎、鼻炎及鼻塞頭痛,濁涕臭氣,嗅覺(jué)失靈等。
健客價(jià): ¥25透竅消腫,祛風(fēng)退熱。用于慢性鼻竇炎、鼻炎及鼻塞頭痛,濁涕臭氣,嗅覺(jué)失靈等。
健客價(jià): ¥27散風(fēng)固表,宣肺通竅。用于風(fēng)熱蘊(yùn)肺、表虛不固所致的鼻塞時(shí)輕時(shí)重、鼻流清涕或濁涕、前額頭痛;慢性鼻炎、過(guò)敏性鼻炎、鼻竇炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥10.5清熱解毒,宣肺通竅。用于肺經(jīng)郁熱引起的鼻竇炎。
健客價(jià): ¥9.75