先天性聽(tīng)骨鏈畸形指聽(tīng)小骨先天性發(fā)育障礙、形成的聽(tīng)骨鏈畸形。聽(tīng)小骨發(fā)育障礙的原因分遺傳性和非遺傳性?xún)煞N。妊娠早期病毒感染或服用某些致畸藥物可以導(dǎo)致先天性非遺傳聽(tīng)骨鏈畸形。主要表現(xiàn)為自幼一側(cè)耳朵聽(tīng)力減退、伴或不伴外耳畸形。妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸藥物是預(yù)防本病關(guān)鍵。治療主要靠聽(tīng)骨鏈重建手術(shù)。雙耳患病者爭(zhēng)取在2歲左右手術(shù)，以利于患兒學(xué)習(xí)語(yǔ)言。

臨床表現(xiàn)：

1、自幼聽(tīng)力減退，無(wú)其他耳癥狀、多為單側(cè)患病。

2、鼓膜多正常。聽(tīng)力檢查為傳導(dǎo)性聾。

3、可伴外耳畸形或身體其他部位先天性畸形。

近期本科收治一女性患者，27歲，幼時(shí)即感覺(jué)左耳聽(tīng)力下降，較右耳明顯為差，無(wú)眩暈、耳鳴、耳痛，無(wú)流膿等不適主訴。于2010年到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，檢查發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降明顯，建議佩戴助聽(tīng)器。后來(lái)我科就診，予以顳骨CT顯示聽(tīng)小骨畸形，純音測(cè)聽(tīng)提示左耳傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降為主。收入院行“左側(cè)中耳探查術(shù)+異體聽(tīng)小骨植入術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)探查鼓室，見(jiàn)鐙骨缺如，砧骨長(zhǎng)腳與鐙骨肌融合，卵圓窗活動(dòng)可，面神經(jīng)與鼓索神經(jīng)平行，位于圓窗上方，去除砧骨。在卵圓窗處放置人工鐙骨（TORP），鐙骨表面墊軟骨片，阿腦膠固定，以下步驟略。

術(shù)中

無(wú)獨(dú)有偶，今年1月份亦收治一個(gè)13歲的男性患者，因外傷后覺(jué)聽(tīng)力下降伴耳鳴前來(lái)就診，發(fā)現(xiàn)右耳傳導(dǎo)性聾，氣骨導(dǎo)差達(dá)55dB，聽(tīng)骨鏈中斷。術(shù)中發(fā)現(xiàn)砧骨缺如，鐙骨完好，予以人工聽(tīng)小骨（PORP）置于鐙骨上，表面放置軟骨片，生物膠固定，以下步驟略。

小結(jié)：一般來(lái)說(shuō)確診為先天性聽(tīng)骨鏈畸形，如果是雙耳患病，需盡早做聽(tīng)骨鏈重建術(shù)，最好在2歲左右手術(shù)，以利于患兒學(xué)習(xí)語(yǔ)言，而單側(cè)的聽(tīng)骨鏈畸形手術(shù)必要性不大。然而有的患者由于對(duì)側(cè)耳有中度感音神經(jīng)性聾，或者患者年紀(jì)較小，雙耳均獲得較好聽(tīng)力對(duì)于學(xué)習(xí)和生活可以起到很大的幫助作用，故聽(tīng)骨鏈重建術(shù)手術(shù)還是有很大的必要性的。聽(tīng)骨鏈重建術(shù)的開(kāi)展彌補(bǔ)了該項(xiàng)目在宿遷地區(qū)的空白。