全面解讀耳硬化癥
概念
1.命名:骨迷路密質(zhì)骨包囊,原因不明的被海綿狀骨呈局灶性的取代稱(chēng)耳硬化癥(應(yīng)為“耳海綿癥”)。
2.發(fā)病率:白種人高,約為0.3-0.5%。全國(guó)已做鐙骨手術(shù)5000例,說(shuō)明我國(guó)也不少。
3.發(fā)病年齡:20-40歲高發(fā)年齡。姜泗長(zhǎng)(1959年)400例手術(shù):年齡為3-49歲,其中11-40歲占94%。曹鈺霖(1966年),發(fā)病年齡21-40歲占71%。
病因:眾說(shuō)不一
1.內(nèi)分泌障礙學(xué)說(shuō):女性多發(fā),在妊娠、分娩、絕經(jīng)期病情加重。
2.遺傳學(xué)說(shuō):在不同種族及家系中,發(fā)病存在差異。1970年有學(xué)者報(bào)道,70%有家族史,甚至可追溯到幾代人罹患此病。染色體隱性或顯性遺傳。
3.骨迷路成骨不全癥:人類(lèi)在出生時(shí)骨迷路包囊已發(fā)育完成,唯獨(dú)在前庭窗前邊緣的內(nèi)生軟骨層內(nèi)遺留有一發(fā)育和骨化過(guò)程中的缺陷,成年后這殘留軟骨在某種原因下繼續(xù)骨化而產(chǎn)生硬化性病灶。
4.其他:病毒感染、膠原性疾病,酶學(xué)說(shuō)等。
病理:
鐙骨硬化型:姜泗長(zhǎng):薄板型,厚足板型,封閉型。
其他學(xué)者分四型:輕固定型,薄型,增厚型,重固定型。
臨床表現(xiàn):聾,耳鳴,眩暈,韋氏誤聽(tīng)
發(fā)病為隱匿性,無(wú)明顯誘因雙耳同時(shí)或先后出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性聽(tīng)力減退及耳鳴,不伴耳悶,耳漏等癥狀,部分病例可有眩暈,女性患者在妊娠、分娩期病程進(jìn)展加快?;颊咦哉Z(yǔ)聲小,咬字吐詞清晰,為自聽(tīng)增強(qiáng)現(xiàn)象。在噪雜環(huán)境中感覺(jué)聽(tīng)力改善,稱(chēng)為韋氏誤聽(tīng)(Willisparacusis)。
檢查:耳道清潔,較寬大,鼓膜完整,活動(dòng)度良好。
①聽(tīng)力學(xué)檢查:
②音叉試驗(yàn):Bezold三征(256H或512Hz):任內(nèi)氏(Rinne)試驗(yàn):強(qiáng)陰性,韋貝氏(Weber)試驗(yàn):偏聽(tīng)力差側(cè),史氏(Schwabach)試驗(yàn):骨導(dǎo)延長(zhǎng),蓋來(lái)氏(Gelle)試驗(yàn):陰性。
③純音測(cè)聽(tīng):
早期:骨導(dǎo)正常,氣導(dǎo)呈上升型曲線(xiàn),骨氣導(dǎo)差>30-45dB。
中期:骨導(dǎo)基本正常,有卡哈切跡(表現(xiàn)為0.5至2kHz骨導(dǎo)下降,4kHz接近正常)致曲線(xiàn)呈“”切跡,骨氣導(dǎo)差>45dB。
晚期:骨氣導(dǎo)均下降,1kHz以上可能消失。
④聲導(dǎo)抗測(cè)試:鼓室圖呈A型或AS型,鼓膜萎縮可呈AD型曲線(xiàn)。
⑤耳聲發(fā)射,振幅下降或缺失。
⑥影像學(xué)檢查:顳骨X線(xiàn)拍片,雙耳乳突氣化良好。CT掃描:乳突氣房發(fā)育良好,鼓室聽(tīng)小骨及內(nèi)耳發(fā)育無(wú)畸形。重度耳硬化病例可見(jiàn)鐙骨底板增厚,骨迷路內(nèi)聽(tīng)道前庭窗、窩窗及半規(guī)管骨壁可能有骨質(zhì)不均勻骨腔變形病灶。
診斷與鑒別診斷
無(wú)誘因出現(xiàn)雙耳不對(duì)稱(chēng)的進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾及耳鳴,鼓膜正常,音叉檢查有Bezold三征,Gelle試驗(yàn)陰性,純音骨導(dǎo)聽(tīng)力曲線(xiàn)可有卡哈切跡(Carhart),鼓室導(dǎo)抗圖A型或As型,可診斷為鐙骨性耳硬化癥。
鑒別診斷:先天性中耳畸形或鐙骨固定、前庭窗閉鎖,分泌性中耳炎,粘連性中耳炎,后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤等。
恩替卡韋片:本品適用于病毒復(fù)制活躍,血清轉(zhuǎn)氨酶ALT持續(xù)升高或肝臟組織學(xué)顯示有活動(dòng)性病變的慢性成人乙型肝炎的治療。 復(fù)方鱉甲軟肝片:軟堅(jiān)散結(jié),化瘀解毒,益氣養(yǎng)血。用于慢性乙型肝炎肝纖維化,以及早期肝硬化屬瘀血阻絡(luò)、氣血虧虛兼熱毒未盡證。癥見(jiàn):脅肋隱痛或脅下痞塊,面色晦暗.脘腹脹滿(mǎn),納差便溏,神疲乏力,口干且苦,赤縷紅絲等。
健客價(jià): ¥1570活血化瘀,通絡(luò),用于脈絡(luò)瘀阻,眩暈頭痛,肢體麻木,胸痹心痛,胸中憋悶,心悸氣短;冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥30癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥301.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變:視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威二氏綜合癥)。 非糖尿病性微血管病變:突發(fā)性或長(zhǎng)期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變)相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張:疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常,手足發(fā)紺,紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài):慢性靜脈功能
健客價(jià): ¥22用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療,可延長(zhǎng)存活期或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。
健客價(jià): ¥450活血化瘀,通竅止痛,擴(kuò)張血管,增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病,心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià): ¥9(1) 下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善-頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 (2) 下列疾病引起的中樞性肌強(qiáng)直-腦血管意外、手術(shù)后遺癥(脊髓損傷、大腦損傷)、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價(jià): ¥62用于充血性心力衰竭、肝硬化腹水、腎臟疾病所致的水腫患者。
健客價(jià): ¥141.微血管病的治療:糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威氏綜合癥);微血管損傷——伴有毛細(xì)血管脆性和通透性增加,毛細(xì)血管病,手足發(fā)紺。 2.用于慢性靜脈功能不全(靜脈曲張綜合征)及其后遺癥(栓塞后綜合征,腿部潰瘍,紫癜性皮炎等郁積性皮膚病,周?chē)苡舴e性水腫等)的輔助治療。
健客價(jià): ¥19用于治療帕金森病、癥狀性帕金森綜合癥(腦炎后、動(dòng)脈硬化性或中毒性),但不包括藥物引起的帕金森綜合癥。
健客價(jià): ¥84用于以下患者的預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(從幾天到小于35天),缺血性卒中患者(從7天到小于6個(gè)月)或確診外周動(dòng)脈性疾病的患者。 ·急性冠脈綜合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脈綜合征(包括不穩(wěn)定性心絞痛或非Q波心肌梗死),包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)后置入支架的患者,與阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脈綜合征患者,與阿司匹林聯(lián)用,可合并在溶栓治療中使用。
健客價(jià): ¥67本品用于高脂血癥、動(dòng)脈粥樣硬化、各種末梢血管障礙性疾?。ㄈ玳]塞性動(dòng)脈硬化癥、肢端動(dòng)脈痙攣癥、凍傷、血管性偏頭痛等)的輔助治療。
健客價(jià): ¥24高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類(lèi)法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿(mǎn)意,應(yīng)用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL血漿
健客價(jià): ¥62適用于腦梗死后遺癥、腦出血后遺癥、腦動(dòng)脈硬化癥等。
健客價(jià): ¥29活血化瘀,通絡(luò)。用于脈絡(luò)瘀阻,眩暈頭痛,肢體麻木,胸痹心痛,胸中憋悶,心悸氣短;冠心病、腦動(dòng)脈硬化癥見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥32消食,降血脂,通血脈,益氣血。用于淤濁內(nèi)阻、氣血不足所致的動(dòng)脈硬化癥、高脂血癥。
健客價(jià): ¥15適用于接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤(pán)狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價(jià): ¥41.微血管的治療:糖尿性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基-威二氏綜合癥)。非糖尿性微血管病變——突發(fā)性或長(zhǎng)期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變;與慢性器質(zhì)性疾病(諸如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變)相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療:原發(fā)性靜脈曲張——疼痛、腰痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常、手足發(fā)紺、紫癜性皮炎。靜脈曲張狀態(tài)——慢性靜脈功能不全(CVI)
健客價(jià): ¥48中毒性肝臟損害:用于慢性肝炎及肝硬化的支持治療。
健客價(jià): ¥31.5軟堅(jiān)散結(jié),化瘀解毒,益氣養(yǎng)血。用于慢性乙型肝炎肝纖維化,以及早期肝硬化屬瘀血阻絡(luò)、氣血虧虛兼熱毒未盡證。癥見(jiàn):脅肋隱痛或脅下痞塊,面色晦暗.脘腹脹滿(mǎn),納差便溏,神疲乏力,口干且苦,赤縷紅絲等。
健客價(jià): ¥73.51.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變——視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威二氏綜合癥)。 非糖尿病性微血管病變——突發(fā)性或長(zhǎng)期使用香豆素衍生物細(xì)胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾病(諸如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變)相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張——疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常,手足發(fā)紺,紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài)——慢性
健客價(jià): ¥29活血化瘀,通竅止痛,擴(kuò)張血管,增加冠狀動(dòng)脈血流量。用于冠心病,心絞痛及腦動(dòng)脈硬化癥。
健客價(jià): ¥24被證實(shí)的適應(yīng)癥: 適用于多發(fā)性硬化癥所引起的嚴(yán)重但可逆的肌肉痙攣。 其他可能適用于:因感染,退行性病變,外傷或腫瘤引起的脊髓痙攣狀態(tài)。
健客價(jià): ¥91消食,降血脂,通血脈,益氣血。用于動(dòng)脈硬化癥、高血脂癥等。
健客價(jià): ¥13