耳硬化癥(Otosclerosis)

2017-09-01 來(lái)源：聽力健康工作室標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：音叉實(shí)驗(yàn)：常用226Hz及512Hz音叉進(jìn)行檢查；林納試驗(yàn)陰性；韋伯試驗(yàn)偏向聽力差側(cè)；施瓦巴赫試驗(yàn)骨導(dǎo)延長(zhǎng)；蓋萊實(shí)驗(yàn)陰性，可提示鐙骨底板硬化固定。

　　耳硬化癥，是骨迷路發(fā)生反復(fù)的局灶性吸收并被富含血管和細(xì)胞的海綿狀新骨代替，繼而血管減少，骨質(zhì)沉著，形成骨質(zhì)硬化病灶而產(chǎn)生的疾病。

　　如病灶僅局限于骨迷路而無(wú)臨床癥狀，只是在尸檢作顳骨病理學(xué)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，稱為“組織學(xué)耳硬化”，也稱“鐙骨性耳硬化”。

　　若病灶累及耳蝸或內(nèi)耳道引起耳蝸損害或聽神經(jīng)變形，出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾者稱“耳蝸性耳硬化”。

　　按照顳骨病理切片，可以分為活動(dòng)型、中間型、靜止型和混合型耳硬化。

　　病因

　　迄今不明，認(rèn)為與遺傳、種族及內(nèi)分泌代謝障礙等因素有關(guān)，近年更多學(xué)者傾向是常染色體顯性遺傳疾病。

　　聽力學(xué)表現(xiàn)

　　1聽力減退

　　無(wú)誘因的漸進(jìn)性緩慢加重的聽力減退，早期多為單側(cè)耳聾，大多發(fā)展為雙側(cè)。

　　2耳鳴、眩暈

　　多數(shù)患者有耳鳴，常見低音調(diào)，可持續(xù)性或間歇性，部分患者有眩暈。女性患者可因妊娠、分娩等誘因加速疾病進(jìn)展。

　　3威利斯聽覺倒錯(cuò)

　　部分患者會(huì)出現(xiàn)此癥狀，即在喧鬧環(huán)境中反而較安靜環(huán)境下聽得更清。

　　4聽力學(xué)檢查

　　音叉實(shí)驗(yàn)：常用226Hz及512Hz音叉進(jìn)行檢查；林納試驗(yàn)陰性；韋伯試驗(yàn)偏向聽力差側(cè)；施瓦巴赫試驗(yàn)骨導(dǎo)延長(zhǎng)；蓋萊實(shí)驗(yàn)陰性，可提示鐙骨底板硬化固定。

　　純音測(cè)試：骨導(dǎo)聽力曲線可在1000Hz或2000Hz區(qū)呈“V”形下降，稱卡哈切跡，是耳硬化癥的特征。

　　聽力曲線與病變程度和病變部位有關(guān)。早期為傳導(dǎo)性聾，中期為混合性聾，晚期為混合性聾或感音神經(jīng)性聾。

　　聲導(dǎo)抗測(cè)試：鼓室曲線As型，鐙骨肌聲反射閾值提高或消失。

　　DPOAE：幅值降低或引不出反射。

　　聽性腦干反應(yīng)：Ⅰ波、Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng)或閾值提高。

　　影像學(xué)檢查：顳骨CT掃描及MRI可顯示前庭窗、圓窗、骨迷路和內(nèi)聽道骨壁的局灶性硬化灶，特別有助于耳蝸性耳硬化的診斷。

　　治療

　　分為手術(shù)療法、藥物防治和選配助聽器。

　　1手術(shù)療法

　?、夔嫻鞘中g(shù)：

　　恢復(fù)聽骨鏈的連續(xù)性和活動(dòng)度，有效改善聽力。手術(shù)方法包括鐙骨撼動(dòng)術(shù)和各種類型的鐙骨切除術(shù)。

　　②內(nèi)耳開窗術(shù)：

　　也稱外半規(guī)管開窗術(shù)，在外半規(guī)管開一小窗口，使聲波經(jīng)此窗傳入內(nèi)耳，適用于鐙骨手術(shù)有困難者。

　　2其它

　　不宜手術(shù)或不愿接受手術(shù)者可選配助聽器。目前尚無(wú)對(duì)耳硬化病灶有確切防治作用的藥物，處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉、硫酸軟骨素等。

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