破解家族耳聾之謎

　　在江西一個普通的小山村，耳聾成為一個家族男人不能逃脫的厄運。

　　六歲的匡曉鵬每天早上都要跟著媽媽李淑華練習(xí)發(fā)聲，像這樣的發(fā)聲訓(xùn)練，他已經(jīng)做了5年。

　　六歲的孩子，都應(yīng)該能夠順暢地說話了，為什么他還在不停地重復(fù)練習(xí)著如此簡單的發(fā)音呢？六年里逼迫孩子不間斷地練習(xí)發(fā)聲，他的媽媽這樣做又是為了什么呢？

　　答案是一個貫穿幾代人的故事，而匡曉鵬是一個先天性耳聾的孩子，他來自一個十分特殊的家庭。

　　匡曉鵬住在江西省蓮花縣一個普通的村子，在群山的環(huán)繞中，這里顯得安靜而祥和，人們在此過著與世無爭的田園生活。但是就在這個安詳之地，有一戶人家卻經(jīng)受著巨大的痛苦。從清朝末年開始，一個耳聾的幽靈就在這戶人家徘徊，這個家族里幾乎一半的男人都是聾啞，幾代人被籠罩在無聲世界的痛苦之中。

　　這戶人家就是李淑華的舅舅家，在李淑華的三個舅舅中，有兩個都是聾啞人，一些與他們有血緣關(guān)系的親戚也都出現(xiàn)過聾啞病人。毫無征兆卻又接二連三出現(xiàn)的耳聾幽靈讓這個家族充滿了恐怖的氣氛。

　　為什么整個村子里只有他們被耳聾的幽靈困擾？為什么只有家族中的男人不能逃脫厄運？無法解釋的詭秘現(xiàn)象在這個小山村引起了許多猜測，當(dāng)?shù)匾晃伙L(fēng)水先生給了他們一個令人震驚的答案。

　　風(fēng)水先生說，因為李淑華舅舅家的老宅正對著前面的一座獅子山，惹怒了山上的獅子神，所以才會出現(xiàn)聾啞人。為了結(jié)束這長達(dá)百年的噩夢，李淑華的大舅舅放棄了老宅，重新修建了新房，希望從此以后可以擺脫可怕的耳聾幽靈的糾纏。

　　放棄老宅，搬進(jìn)了新房，耳聾幽靈從此就可以消失了嗎？

　　六年前，匡曉鵬的降生成為整個家族的大事，作為這一代人里最小的男孩，匡曉鵬成為了整個家族的希望。他們覺得，從匡曉鵬開始，這個家族也許將結(jié)束過去幾代人的痛苦遭遇。然而令他們無奈的是，在匡曉鵬一歲的時候，災(zāi)難卻又一次降臨了這個家族。

　　媽媽李淑華發(fā)現(xiàn)匡曉鵬不像別的孩子那樣開始學(xué)說話，就抱著他到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，醫(yī)生懷疑匡曉鵬聽力有問題，建議到省醫(yī)院進(jìn)一步檢查。李淑華立刻緊張起來，她明白，如果自己的兒子聽力真的有問題，不僅兒子的命運將會從此發(fā)生逆轉(zhuǎn)，也許整個家族仍然會重新陷入絕望。

　　李淑華還記得是1999年六一兒童節(jié)的時候，她帶著匡曉鵬來到了省醫(yī)院，腦干電位誘發(fā)檢測結(jié)果顯示，匡曉鵬是先天性耳聾。此后在不到一個月的時間里，李淑華瘦了十幾斤，她到處打聽治療耳聾的辦法，而剛剛一歲多的匡曉鵬也跟著媽媽開始了求醫(yī)問藥的生活。

　　李淑華開始懷疑，家族耳聾背后一定隱藏著未被發(fā)現(xiàn)的秘密。

　　造成耳聾的原因有很多種，比如因為用藥不當(dāng)損害了聽覺神經(jīng)導(dǎo)致的耳聾，也有的是因為耳朵受到外力打擊破壞了耳朵內(nèi)部的結(jié)構(gòu)，還有病毒感染也可能引起耳聾，再有一種就是遺傳性的，家族性的耳聾。但是匡曉鵬既沒有受過外傷，也沒有得過病毒感染，而且他的父母都是正常人，那么他的耳聾又是從哪兒來的呢？

　　就在匡曉鵬確診為先天性耳聾的那一年，解放軍總醫(yī)院耳鼻喉研究所的王秋菊博士正在進(jìn)行一項關(guān)于家族性耳聾的研究。王秋菊希望通過研究遺傳性的耳聾家族，找到他們耳聾的遺傳基因，并且阻止耳聾的代代相傳。為此，她在不斷地尋找典型的遺傳性耳聾家族。當(dāng)王秋菊為了尋找遺傳性耳聾家族而發(fā)愁的時候，遠(yuǎn)在江西的李淑華也在為了兒子的疾病而奔波。CT檢查的圖像顯示，匡曉鵬的內(nèi)耳發(fā)育先天性異常，就目前的醫(yī)療水平來看，是沒有辦法治療的。在聽力無力扭轉(zhuǎn)的情況下，李淑華唯一能做的，就是想盡一切辦法阻止兒子因為聾而變啞的命運，她必須要讓匡曉鵬開口說話。

　　經(jīng)過調(diào)查，科學(xué)家斷定，匡曉鵬家族屬于遺傳性耳聾大家族。

　　李淑華給匡曉鵬佩戴了助聽器，這樣可以勉強聽到一點聲音，靠著這一點殘存的聲音，匡曉鵬開始跟著媽媽學(xué)習(xí)說話。慢慢地，匡曉鵬學(xué)會了說一些簡單的語言，這讓李淑華感到極大的安慰。

　　一個偶然的機會，匡曉鵬的家人在電視上看到了一個有關(guān)耳聾的節(jié)目，抱著一絲希望，她們馬上找到了節(jié)目里的嘉賓：解放軍總醫(yī)院的楊偉炎教授。了解到匡曉鵬家族的情況以后，楊偉炎教授立即把她介紹給了王秋菊博士。匡曉鵬的一家，也許就是王秋菊正在苦苦尋找的遺傳性耳聾家族。

　　在李淑華的帶領(lǐng)下，王秋菊趕到了江西李淑華舅舅的老家。她們調(diào)查了以李淑華舅舅家為中心的幾個側(cè)枝，包括了上下四代，四十多個人，發(fā)現(xiàn)了8名患者。在匡曉鵬家族里，發(fā)病的都是男性，而且隔代出現(xiàn)，是很有規(guī)律的，王秋菊斷定這就是一個遺傳性耳聾大家族。

　　和耳聾有關(guān)的基因有兩百多個，哪一個是導(dǎo)致匡曉鵬家族遺傳性耳聾的基因呢？

　　在征得了全家人的同意以后，王秋菊和同事給家族里每個人都檢測了聽力，并抽取了血樣帶回北京，準(zhǔn)備做進(jìn)一步分析。

　　隨后，這個家族的八個聾啞人被帶到江西省第二附屬醫(yī)院體檢，檢查結(jié)果顯示，這個家族中聾啞者的耳蝸發(fā)育都是異常的，并且，他們耳蝸發(fā)育異常的情況驚人的一致，這說明他們的確是由于遺傳基因?qū)е碌募易逍远@。這個結(jié)果與王秋菊的推斷相符合，接下來，能否找到這個家族的致病基因，將決定這個大家族今后的命運。

　　在江西采集的血樣標(biāo)本被冷凍起來以后送到人類基因組北方中心的實驗室。在這里，王秋菊要把這些血樣進(jìn)行編號，每個人的血樣都要由專門的人員按照一定程序進(jìn)行基因檢測。

　　目前，科學(xué)家們已經(jīng)知道人類的基因有三萬多個，光是和耳聾有關(guān)的基因就有兩百多個，這里面哪一個是導(dǎo)致匡曉鵬家族遺傳性耳聾的基因呢？如果每一個基因都檢測一遍的話，那將需要漫長的時間。經(jīng)過討論，她們決定采用排除法，先從一個已知的跟耳聾的另一種表現(xiàn)特征相關(guān)的基因入手。

　　隱藏了一百年的基因殺手終于在王秋菊的實驗室里原形畢露。

　　在排除過程中王秋菊發(fā)現(xiàn)這個已知基因確實和他們要找的致病基因相關(guān)，完全符合匡曉鵬家族的遺傳規(guī)律。這個意外的收獲給了王秋菊一個驚喜，這意味著她已經(jīng)成功的追捕到了導(dǎo)致匡曉鵬家族幾代人聾啞的那個基因幽靈。

　　匡曉鵬家族中的一些女性身體內(nèi)攜帶了這個致病基因，雖然她們自己并不耳聾，但是卻可以把致病基因傳遞給后代，在男性后代中爆發(fā)。這個隱藏了一百年的基因殺手終于在王秋菊的實驗室里原形畢露。

　　王秋菊找到了一個遺傳耳聾的基因，命名了一個新的基因座位，并且獲得了國際人類基因組命名委員會的認(rèn)可，這是我國科學(xué)家在基因研究領(lǐng)域的又一突破。

　　2005年初，王秋菊得到了一個消息，國外的一個人工耳蝸公司向中國捐獻(xiàn)了200個人工耳蝸，她馬上聯(lián)系，希望為匡曉鵬爭取到一個名額。她說只有讓聰明的曉鵬聽到聲音，才是這個研究最好的結(jié)局。

　　延緩老人聽覺系統(tǒng)的衰老

　　我國目前共有聽力殘障患者2057萬人，其中多數(shù)為中老年人。據(jù)統(tǒng)計，北京市60歲以上的老年人中，有41。84％的人患有耳鳴、耳聾疾病。

　　隨著年齡增長，特別是到了中老年，聽覺器官的功能也會發(fā)生不同程度的退行性改變。因此，對聽力減退的性質(zhì)要認(rèn)真區(qū)分。如果出現(xiàn)雙耳對稱性緩慢聽力下降則屬于生理性耳聾；如果平時聽力還可以，突然出現(xiàn)聽力下降，則多屬病理性耳聾，應(yīng)及時治療。此外，高血壓、糖尿病、高血脂等疾病會影響血液循環(huán)，導(dǎo)致不同程度的聽力下降；暴怒、過量飲酒或過度疲勞等都會影響耳部的血氧供給，導(dǎo)致耳聾。而有些耳鳴、耳聾還可能是某些疾病的先兆，因此萬萬不可大意！對于突發(fā)性耳聾，一旦發(fā)現(xiàn)聽力下降，就應(yīng)及時到醫(yī)院診治，切不可延誤病情。對于老年性耳聾、耳鳴，除可到醫(yī)院治療外，還可在日常生活中采取以下防治方法：

　　避免誘因引起聽力下降的主要誘因有：①噪聲：長時間的噪聲環(huán)境易引起耳膜損傷，應(yīng)盡量避免噪聲環(huán)境或使用聽力防護(hù)裝置。②感冒：感冒易引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致耳聾。③耳毒性藥物：如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等，對老年人聽覺器官會造成嚴(yán)重?fù)p傷。

　　增加營養(yǎng)多吃富含維生素A、B、D、E及鈣質(zhì)的食物，如豆制品、海帶、牛奶、雞蛋、胡蘿卜、瘦肉、動物肝臟、魚以及谷物等。這些食品中所含的營養(yǎng)物質(zhì)可以促使血液流過內(nèi)耳的一些細(xì)小血管，對保持聽力、防止耳聾及耳鳴的發(fā)生，能起到很好的作用。

　　按摩耳部用雙手拇指、食指循耳郭自上而下按摩至耳垂部36次，以耳部發(fā)熱為度；然后將雙手掌按壓在兩側(cè)耳郭上，用食指、中指輪流叩擊枕骨下部（相當(dāng)于風(fēng)池穴處）36次；繼之雙手掌用力按壓兩側(cè)耳孔，隨后驟然放開，反復(fù)18次。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)有“腎開竅于耳”之說，此法能補腎強身、清腦醒神，長期應(yīng)用，對老年人腎虛頭痛、頭暈、耳鳴、聽力下降具有明顯的防治作用。

　　加強鍛煉每日早晚堅持做“聰耳操”：①吸氣——屏氣——拍打胸部10次——呼氣。②點按耳穴的內(nèi)耳、外耳點，連續(xù)做20次。③用手指捏住耳尖向上提耳20次，然后手指滑至耳垂，捏住耳垂向下拉耳20次。④吸氣，用拇指捏住鼻孔，向外做吹氣的動作8次。⑤點按中渚（手背第4、5掌指關(guān)節(jié)后的掌骨間）、外關(guān)（手背腕橫紋中點上2寸）、風(fēng)池（枕后斜方肌與胸鎖乳突肌相交處凹陷中）、聽宮（微張口時，耳屏前凹陷處）、太溪（內(nèi)踝與跟腱之間凹陷中）、百會（頭頂上兩耳尖連線中點）、氣海（臍下1，5寸）、足三里（髕韌帶外側(cè)下3寸，脛骨旁開1寸）、三陰交（內(nèi)踝上3寸）等穴，各10秒鐘。⑥一手捏鼻，仰頭做吞咽動作，然后松開鼻孔，一開一合做15次。

　　選配助聽器在醫(yī)生的指導(dǎo)下，科學(xué)選配助聽器。助聽器可使耳聾的老人重新聽到正常的聲音，對老年人的身心健康有著非常重要的影響。

　　生活規(guī)律在日常生活中，改變不良生活習(xí)慣，戒除煙酒嗜好。減少脂類食物的攝入，防止心血管疾病，改善微循環(huán)，保持良好的健康心態(tài)，這樣可延緩聽覺系統(tǒng)的衰老、防治耳部疾病。