聽神經(jīng)?。ˋN），是近年來隨著臨床聽力學(xué)的發(fā)展而逐漸被認識并正在深入探討的一種感音神經(jīng)性聾。臨床特點常為雙耳（極少單耳），以低頻聽力下降為主，其言語辨別能力很差，ABR引不出或嚴(yán)重異常，耳蝸微音電位CM和誘發(fā)性耳聲發(fā)射EOAE正常，影像學(xué)未見明顯病變。1996年,Starr將其命名為"聽神經(jīng)病(auditoryneuropathy,AN)",受到醫(yī)學(xué)界的廣泛關(guān)注。在2008年很多專家對該病進行了熱烈討論,一致認為將聽神經(jīng)病改稱為聽神經(jīng)病譜系障礙(auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD)更能代表本病的特征。以下均簡稱ANSD。

　　ANSD純音聽力圖常表現(xiàn)為：

　　Santerilli,Rossi及Arslan曾報道過，ANSD可能是先天的，也可能是后天的，兩種形式均是遺傳障礙或紊亂導(dǎo)致，ANSD的特點是聽神經(jīng)放電的不同步以及編碼的混亂，是由于內(nèi)毛細胞和聽神經(jīng)突觸或聽神經(jīng)功能不良而導(dǎo)致的ABR異常及言語辨別能力受損。兩位報道過超過50%的ANSD兒童選配助聽器后，效果改善明顯，單純的ANSD，不合并其它問題的，耳蝸植入效果更好,因為耳蝸可能依賴于完好的軸突，但Santerilli,Rossi及Arslan還指出如果孩子是先天的ANSD，助聽器的放大會增加其本身由于內(nèi)毛細胞障礙的響度損失，助聽器效果是積極的。

　　Santerilli,Rossi及Arslan的結(jié)論是助聽器或耳蝸的效果取決于病變的部位及生理病理機制，其次才是先天與后天的問題。不過他們給出了一個非常樂觀的數(shù)據(jù)，超過50%的ANSD兒童通過助聽器獲得了改善。

　　在2011年Roush有篇文章《ADSN：Prevalence,Treatments，andMore》報道的（關(guān)于兒童ANSD）結(jié)論非常有趣：有些孩子戴助聽器效果好，有些孩子，植入人工蝸效果好，有些孩子，兩種方式均不好。（未有詳細比例）

　　Sininger在2011年報道，被診斷為永久性聽力損失的嬰幼兒，其中有10%是ANSD患兒，對于是否選配助聽器多年來一直存在爭議，但Sininger表示畢竟部分孩子已經(jīng)從助聽器中受益，可以嘗試，保持跟蹤，評估，不能全盤否認。

　　Berlin對于ANSD的診斷測試中，非常強調(diào)聲反射測試的重要性，Berlin的觀點，聲反射測試不到一分鐘，但卻具有巨大的臨床意義，Berlin稱，90-95%的ANSD都無聲反射，同時有很多ANSD可能并不破壞聽力圖，純音聽力是正常的，所以Berlin表示噪聲下的言語測試也非常重要，對于純音測聽正常的人，未行噪聲下的言語測試，都無法排除ANSD。Berlin的觀點有10%的ANSD患者選配助聽器是可行的，大部分是效果不佳的。

　　GaryRance對ANSD選配助聽器做過跟蹤隨訪，在他的數(shù)據(jù)中，以及Rance在國際會議中的發(fā)言曾表示，這是一個仍然需要探討及存在爭議的問題，但確實有40%的ANSD患者，通過助聽器放大是有不同程度受益的。

　　國內(nèi)的聽力學(xué)專家對于ANSD選配助聽器，也觀點不一，有的專家也在呼吁對于ANSD研究要有大樣本數(shù)據(jù)，從檢測上來說，國內(nèi)ANSD人群，是否引出聲反射的數(shù)據(jù)，CM引出與否的數(shù)據(jù)，ABR閾值與行為閾值的差距關(guān)系的數(shù)據(jù)，以及聽神經(jīng)發(fā)育情況的數(shù)據(jù)，最重要的是ANSD選配助聽器的效果跟蹤的數(shù)據(jù)。

　　到底要不要選配助聽器呢，國內(nèi)有經(jīng)驗的驗配專家曾表示，在康復(fù)的過程中，是會有驚喜和奇跡出現(xiàn)的，畢竟國際范圍有積極的數(shù)據(jù)支持。筆者認為，對于聽力中心的驗配師，（不像在醫(yī)院檢測手段相對齊全，容易進一步確診），建議當(dāng)高度懷疑聽神經(jīng)病時，與患者溝通進一步行其它診斷測試確診，溝通懷疑的原因，以及調(diào)整選配期望值，獲得患者的認同和信任，同時也體現(xiàn)了驗配師的專業(yè)及負責(zé)，如果當(dāng)即選配了助聽器，通常效果較差，達不到患者的期望，后續(xù)售后服務(wù)非常困難，對于ANSD注意后續(xù)的跟蹤，隨訪，填寫問卷，如果把所有數(shù)據(jù)都整理出來做出分析和結(jié)論，這是非常有意義的事。