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患兒反復失神癲癇發(fā)作 別漏掉這個病因

摘要：癲癇是小兒神經系統(tǒng)的常見病之一，病因有遺傳性、結構性、代謝性等，臨床很多還找不到病因，下面這種病例，你遇到過嗎？

1. 病例回顧

患兒，女，1 歲，因「反復發(fā)生失神 7 天」入院。

表現(xiàn)為：突然意識喪失，雙眼凝視，口角向一側輕度歪斜，無肢體抖動，無大小便失禁。每次持續(xù)約 2 分鐘，每天 2～3 次。

既往史：患兒生后不久即出現(xiàn)反復眼神不正常，當時家屬一直未在意。36+5 周胎膜早破經陰產。3 個月抬頭，7 個月會做，1 歲會走。

體格檢查：神志清，精神反應可，心肺腹未見異常。深反射正常引出。雙側巴氏征陰性。

入院診斷：癲癇：失神發(fā)作？

輔助檢查：血常規(guī) WBC 9.9 × 109/L，RBC 4.4 × 1012/L，HGB 125 g/L，PLT 346 × 109/L；腦脊液生化：葡萄糖 3.76 mmol/L，腦脊液蛋白 11.49 mg/dL，氯 124.8 mmol/L，乳酸脫氫酶 0.4 U/L；腦脊液常規(guī)：無色清晰透明，無凝塊，細胞總數(shù) 210×106/L，有核細胞小于 10×106/L。

2. 病情分析

該患兒自生后不久即反復發(fā)作，磁共振結果雖然支持感染，結合「Hiiiit-bed」原則，考慮感染性疾病的可能性不大，患兒病程較長，更像是遺傳性疾病?；純簺]有感染中毒癥狀，血常規(guī)示白細胞正常，腦脊液檢查也無感染表現(xiàn)，進一步排除感染的可能性。

最終診斷：（1）皮質發(fā)育不良 （2）繼發(fā)性癲癇。

3. 什么是皮質發(fā)育不良？

皮質發(fā)育不良又稱大腦皮質發(fā)育障礙、皮膚發(fā)育畸形、神經元移行障礙等。大腦皮質的正常發(fā)育依賴于三個相互重疊的過程，即神經母細胞增殖、神經元遷移及大腦皮質的組建，其中任何一個過程受到有害影響均會導致皮質發(fā)育不良。

（1）常見分類

① 巨腦回；② 無腦回；③ 帶狀灰質異位；④ 室管膜下灰質異位；⑤ 局部畸形，包括：局部皮質發(fā)育不良、小多腦回、腦裂畸形。

（2）Palmini 提出的分類

Ⅰ 型（皮質輕度發(fā)育不良）：Ⅰa：輻射狀皮質結構紊亂；Ⅰb：水平狀皮質結構的紊亂或缺如；ⅠC：包含Ⅰa 和Ⅰb 的病理改變；

Ⅱ 型 「局灶性皮質發(fā)育不良（focal cortical dysplasia，F(xiàn)CD）」：Ⅱa：腦皮質結構異常，出現(xiàn)結構性異常神經元；Ⅱb：Ⅱa 的基礎上，伴氣球樣細胞（又稱貝茨巨大嗜酸細胞）出現(xiàn)；

Ⅲ 型（2011 年國際抗癲癇聯(lián)盟在 Palmini 分類的基礎上增加，即結合型局灶性皮質發(fā)育不良）：Ⅲa：在顳葉畸形的同時存在海馬硬化；Ⅲb：皮層層狀結構畸形緊臨存在神經膠質或神經節(jié)腫瘤；Ⅲc：皮層層狀結構畸形緊臨血管畸形；Ⅲd：皮層層狀結構畸形伴隨生后早期任何獲得性損害，如外傷、炎癥及缺血性損害等。

（3）局灶性腦皮質發(fā)育不良的輔助檢查特點

腦電圖：表現(xiàn)為局限性的節(jié)律性放電，和病灶有空間關聯(lián)性，和其他難治性癲癇并沒有特異性差別；

磁共振：磁共振檢查是局灶性腦皮質發(fā)育不良最常用的診斷方法。

（4）局灶性腦皮質發(fā)育不良的臨床表現(xiàn)與治療

早期發(fā)病，難治性部分性癲癇發(fā)作，并且對抗癲癇藥物有反應是嬰兒局灶性腦皮質發(fā)育不良的臨床特點。

一般認為，F(xiàn)CD 患兒應盡早手術治療，早期手術能減少發(fā)作，減少癲癇對精神智力發(fā)育的影響。不同類型的手術預后報道也存在差異，臨床上有一部分對抗癲癇藥物有耐藥性的癲癇患者通過手術治療取得了滿意療效，但是手術的機會和風險需要全面權衡。

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