嬰兒痙攣癥通常起病3-12個(gè)月，特征由癲癇性痙攣發(fā)作、腦電圖高峰節(jié)律紊亂和運(yùn)動(dòng)心理發(fā)育障礙三聯(lián)征組成。由多種病因引起，是腦損傷的年齡依賴(lài)性反應(yīng)，為臨床最常見(jiàn)的癲癇性腦病，總體預(yù)后不良，應(yīng)早期診斷，及時(shí)合理治療。痙攣性發(fā)作不僅見(jiàn)于嬰兒，也見(jiàn)于其他年齡。

　　一、病因

　　病因復(fù)雜多樣，可分為癥狀性、隱源性和特發(fā)性。

　　1.癥狀性嬰兒痙攣癥

　　指病因已找到或有器質(zhì)性腦損傷。一般病因有：生前、生后和圍生期缺血-缺氧腦病，腦先天發(fā)育異常，染色體畸變，21-三體綜合征，先天和后天性感染，包括病毒、細(xì)菌和原蟲(chóng)等。

　　2.隱源性嬰兒痙攣癥

　　目前尚未找到病因和器質(zhì)性腦損傷，主要包括癲癇性痙攣發(fā)生前已有運(yùn)動(dòng)心理缺陷，但代謝篩查和神經(jīng)結(jié)構(gòu)影像檢查正常的患兒。

　　3.特發(fā)性嬰兒痙攣癥

　　特點(diǎn)為發(fā)病前運(yùn)動(dòng)心理發(fā)育正常，神經(jīng)結(jié)構(gòu)及功能影像學(xué)和其他癥狀性病因檢查陰性，癲癇性痙攣和腦電圖高峰節(jié)律紊亂為對(duì)稱(chēng)性，家族中常有特發(fā)性癲癇和熱性驚厥病史，預(yù)后良好。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.癲癇性痙攣發(fā)作

　　突然、短暫的軀干和肢體肌肉強(qiáng)直性收縮，痙攣發(fā)作肌肉收縮比強(qiáng)直性發(fā)作快，比肌陣攣發(fā)作慢，持續(xù)時(shí)間1-5秒；多數(shù)發(fā)作呈簇集性，一次簇集性發(fā)作由3-20次痙攣組成，痙攣強(qiáng)度逐漸加強(qiáng)，達(dá)高峰后逐漸減弱，痙攣間歇期短于60秒，每天可有多次簇集性發(fā)作。發(fā)作時(shí)多數(shù)患者有呼吸改變，發(fā)作后反應(yīng)力降低，出現(xiàn)疲勞和哭鬧等。頻繁性痙攣多發(fā)生在醒后和入睡前，聲音和突然觸擊可誘發(fā)，但光誘發(fā)很少見(jiàn)。

　　每次痙攣發(fā)作的具體表現(xiàn)取決于受累肌肉和肌群的功能和分布。根據(jù)受累肌肉的功能，癲癇性痙攣可分為屈曲型、伸展型和混合型。

　　屈曲型痙攣，由全身或局部屈肌強(qiáng)直性收縮引起，是嬰兒痙攣癥的最突出特征，表現(xiàn)為突然點(diǎn)頭、聳肩、上肢自身?yè)肀觿?dòng)作和軀干在腰部折刀樣屈曲；伸展型痙攣由伸肌收縮造成，表現(xiàn)為頸、軀干突然伸展或四肢伸展或外展；混合型痙攣表現(xiàn)為頸、臂屈曲和眼外展，腿屈曲半臂外展等。

　　癲癇性痙攣通常是對(duì)稱(chēng)性的，但少數(shù)病例也可能是不對(duì)稱(chēng)性的，如頭眼偏向一側(cè)，一側(cè)肢體抽動(dòng)更劇烈等。

　　部分嬰兒痙攣患兒伴有其他癲癇發(fā)作類(lèi)型，如強(qiáng)直性發(fā)作與痙攣癥發(fā)作的肌肉收縮交織在一起，有時(shí)很難區(qū)別。局部性發(fā)作提示腦皮質(zhì)損傷，常出現(xiàn)在簇集性痙攣癥發(fā)作之前，也可伴隨或晚于痙攣性發(fā)作。

　　2.運(yùn)動(dòng)心理發(fā)育障礙

　　約2/3患者在癲癇性痙攣出現(xiàn)前已有程度不同的運(yùn)動(dòng)心理發(fā)育異常，或伴隨癲癇性痙攣，患兒出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)心理發(fā)育遲滯和進(jìn)行性減退，表現(xiàn)為缺乏目光接觸、雙眼不隨物轉(zhuǎn)動(dòng)、雙手握力差、中軸肌張力低和語(yǔ)言發(fā)育落后等。

　　家長(zhǎng)在日常要多留心觀察，注意嬰兒的行為舉止，發(fā)現(xiàn)有異常的動(dòng)作時(shí)，要及時(shí)到專(zhuān)業(yè)醫(yī)院檢查診斷，及早發(fā)現(xiàn)病因，積極治療，讓嬰兒健康成長(zhǎng)。