一、定義

蕁麻疹是由于皮膚、粘膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加出現(xiàn)的一種局限性水腫反應(yīng)。臨床上特征性表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)團(tuán)伴瘙癢，可伴有血管性水腫，慢性蕁麻疹是指風(fēng)團(tuán)每周至少發(fā)作2次，持續(xù)≥6周者。少數(shù)慢性蕁麻疹患者也可表現(xiàn)為間歇性發(fā)作。

二、病因

本病根據(jù)臨床上出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)樣皮疹，即可確診。診斷一般不困難，但引起蕁麻疹的原因比較復(fù)雜，確定引起蕁麻疹的原因常很困難，因此，必須通過詳細(xì)采取病史，詳細(xì)體格檢查，以及有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，盡可能的明確蕁麻疹的原因。

蕁麻疹的病因非常復(fù)雜，約3/4的患者找不到原因，特別是慢性蕁麻疹。

急性蕁麻疹?？烧业讲∫?，但慢性蕁麻疹的病因多難以明確。通常將病因分為外源性和內(nèi)源性。外源性因素多為暫時(shí)性，包括物理刺激（刺激、壓力、冷、熱、日光照射等）、食物（動(dòng)物蛋白如魚、蝦、蟹、貝殼類、蛋類等，植物或水果類如檸檬、芒果、李子、草莓、胡桃、可可、大蒜、西紅柿等，腐敗食物和食品添加劑）、藥物（免疫介導(dǎo)的如青霉素、磺胺類藥、血清制劑、各種疫苗等，或非免疫介導(dǎo)的肥大細(xì)胞釋放劑如嗎啡、可待因、阿司匹林等）、植入物（人工關(guān)節(jié)、吻合器、心臟瓣膜、骨科的鋼飯、鋼釘及婦科的節(jié)育器等）以及運(yùn)動(dòng)等。內(nèi)源性因素多為持續(xù)性，包括肥大細(xì)胞對IgE高敏感性、慢性隱匿性感染（細(xì)菌、真菌、病毒、寄生蟲等感染，如幽門螺桿菌感染在少數(shù)患者可能是重要的因素）、勞累或精神緊張、針對IgE或高親和力IgE受體的自身免疫以及慢性疾病如風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎癥性腸病等。特別指出，慢性蕁麻疹很少由變應(yīng)原介導(dǎo)所致。

三、發(fā)病機(jī)制

蕁麻疹的發(fā)病機(jī)制至今尚不十分消楚，可能涉及感染、變態(tài)反應(yīng)、假變態(tài)反應(yīng)和自身反應(yīng)性等。肥大細(xì)胞在發(fā)病中起中心作用，其活化并脫顆粒，導(dǎo)致組胺、白三烯、前列腺素等釋放，是影響蕁麻疹發(fā)生、發(fā)展、預(yù)后和治療反應(yīng)的關(guān)鍵。誘導(dǎo)肥大細(xì)胞活化并脫顆粒的機(jī)制包括免疫性、非免疫性和特發(fā)性。免疫性機(jī)制包括針對IgE或高親和力IgE受體的自身免疫、IgE依賴的以及抗原抗體復(fù)合物和補(bǔ)體系統(tǒng)介導(dǎo)等途徑；非免疫性機(jī)制包括肥大細(xì)胞釋放劑直接誘導(dǎo)，食物中小分子化合物誘導(dǎo)的假變應(yīng)原反應(yīng)，或非甾體抗炎藥改變花生烯酸代謝等；還有少數(shù)蕁麻疹患者目前尚無法闡明其發(fā)病機(jī)制，甚至可能不依賴于肥大細(xì)胞活化。

四、臨床表現(xiàn)及分類

基本損害為皮膚出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)。常先有皮膚瘙癢，隨即出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，呈鮮紅色或蒼白色、皮膚色，少數(shù)患者有水腫性紅斑。風(fēng)團(tuán)的大小和形態(tài)不一，發(fā)作時(shí)間不定。風(fēng)團(tuán)逐漸蔓延，融合成片，由于真皮乳頭水腫，可見表皮毛囊口向下凹陷。風(fēng)團(tuán)持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，少數(shù)可延長至數(shù)天后消退，不留痕跡。皮疹反復(fù)成批發(fā)生，以傍晚發(fā)作者多見。風(fēng)團(tuán)常泛發(fā)，亦可局限。有時(shí)合并血管性水腫，偶爾風(fēng)團(tuán)表面形成大皰。

部分患者可伴有惡心、嘔吐、頭痛、頭脹、腹痛、腹瀉，嚴(yán)重患者還可有胸悶、不適、面色蒼白、心率加速、脈搏細(xì)弱、血壓下降、呼吸短促等全身癥狀。

疾病于短期內(nèi)痊愈者，稱為急性蕁麻疹。若反復(fù)發(fā)作達(dá)每周至少兩次并連續(xù)6周以上者稱為慢性蕁麻疹。除了上述普通型蕁麻疹，還有以下特殊類型的蕁麻疹。

按照發(fā)病模式，結(jié)合臨床表現(xiàn)，可將蕁麻疹進(jìn)行臨床分類。不同類型蕁麻疹其臨床表現(xiàn)有一定的差異，

1.皮膚劃痕蕁麻疹/人工蕁麻疹

患者對外來較弱的機(jī)械刺激引起生理性反應(yīng)增強(qiáng)，在皮膚上產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)?；颊咴谏ψズ螅蛟诰o束的腰帶、襪帶等出局部起風(fēng)團(tuán)，瘙癢。

2.延遲性皮膚劃痕癥

皮膚劃痕在刺激后6～8小時(shí)出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)與紅斑，風(fēng)團(tuán)持續(xù)24～48小時(shí)。遲發(fā)性皮損不只一條，沿劃痕形成小段或點(diǎn)，損害較深或?qū)挘踔料騼蓚?cè)擴(kuò)展成塊。局部發(fā)熱，有壓痛。

3.延遲性壓力性蕁麻疹

皮疹發(fā)生于局部皮膚受壓后4～6小時(shí)，通常持續(xù)8～12小時(shí)。表現(xiàn)為局部深在性疼痛性腫脹，發(fā)作時(shí)可伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適和輕度白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。局部大范圍腫脹似血管性水腫，易發(fā)生于掌跖和臀部皮損發(fā)生前可有24小時(shí)潛伏期。

4.膽堿能性蕁麻疹

皮疹特點(diǎn)為除掌跖以外發(fā)生泛發(fā)性1～3mm的小風(fēng)團(tuán)，周圍有明顯，其中有時(shí)可見衛(wèi)星狀風(fēng)團(tuán)，也可只見紅暈或無紅暈的微小稀疏風(fēng)團(tuán)。有時(shí)惟一的癥狀只是瘙癢而無風(fēng)團(tuán)。損害持續(xù)30～90分鐘，或達(dá)數(shù)小時(shí)之久。大多在運(yùn)動(dòng)時(shí)或運(yùn)動(dòng)后不久發(fā)生，伴有癢感、刺感、灼感、熱感或皮膚刺激感，遇熱或情緒緊張后亦可誘發(fā)此病。

5.寒冷性蕁麻疹

可分為家族性和獲得性兩種。前者較為罕見，為常染色體顯性遺傳。在受冷后半小時(shí)到4小時(shí)發(fā)生遲發(fā)反應(yīng)，皮疹是不癢的風(fēng)團(tuán)，可以有青紫的中心，周圍繞以蒼白暈，皮疹持續(xù)24～48小時(shí)，有燒灼感，并伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等全身癥狀。后者較為常見，患者常在氣溫驟降時(shí)或接觸冷水之后發(fā)生，數(shù)分鐘內(nèi)在局部發(fā)生瘙癢性的水腫和風(fēng)團(tuán)，多見于面部、手部，嚴(yán)重者其他部位也可以累及?？砂l(fā)生頭痛、皮膚潮紅、低血壓、甚至昏厥。

6.日光性蕁麻疹

皮膚暴露在日光數(shù)分鐘后，局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑和風(fēng)團(tuán)。風(fēng)團(tuán)發(fā)生后約經(jīng)1至數(shù)小時(shí)消退。發(fā)生皮疹的同時(shí)，可伴有畏寒、疲勞、暈厥、腸痙攣，這些癥狀在數(shù)小時(shí)內(nèi)消失。

7.接觸性蕁麻疹

其特點(diǎn)是皮膚接觸某些變應(yīng)原發(fā)生風(fēng)團(tuán)和紅斑?？煞譃槊庖咝詸C(jī)制和非免疫性機(jī)制2類。非免疫性是由于原發(fā)性刺激物直接作用于肥大細(xì)胞釋放組胺等物質(zhì)而引起，幾乎所有接觸者均發(fā)病，不須物質(zhì)致敏。而免疫性屬Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)，可檢出特異性IgE抗體。

另外，還有熱蕁麻疹、運(yùn)動(dòng)性蕁麻疹、震顫性蕁麻疹、水源性蕁麻疹、腎上腺素能性蕁麻疹、電流性蕁麻疹等更少見的類型的蕁麻疹等。

五、診斷與鑒別診斷

1.病史及體檢：應(yīng)詳盡采集病史和全面體檢，包括可能的誘發(fā)因素及緩解因素，病程，發(fā)作頻率，皮損持續(xù)時(shí)間，晝夜發(fā)作規(guī)律，風(fēng)團(tuán)大小、數(shù)目，風(fēng)團(tuán)形狀及分布，是否合并血管性水腫，伴隨瘙癢或疼痛程度，消退后是否有色素沉著，既往個(gè)人或家族中的過敏史、感染病史、內(nèi)臟疾病史、外傷史、手術(shù)史、用藥史，心理及精神狀況，月經(jīng)史，生活習(xí)慣，工作及生活環(huán)境以及既往治療反應(yīng)等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：通常蕁麻疹不需要做更多的檢查。急性患者可檢查血常規(guī)，了解發(fā)病是否與感染或過敏相關(guān)。慢性患者如病情嚴(yán)重、病程較長或?qū)ΤＲ?guī)劑量的抗組胺藥治療反應(yīng)差時(shí)，可考慮行相關(guān)的檢查，如血常規(guī)、便蟲卵、肝腎功能、免疫球蛋白、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體和各種自身抗體等。必要時(shí)可以開展變應(yīng)原篩查、食物日記、自體血清皮膚試驗(yàn)（ASST）和幽門螺桿菌感染鑒定，以排除和確定相關(guān)因素在發(fā)病中的作用。IgE介導(dǎo)的食物變應(yīng)原在蕁麻疹發(fā)病中的作用是有限的，對變應(yīng)原檢測結(jié)果應(yīng)該正確分析。有條件的單位可酌情開展雙盲、安慰劑對照的食物激發(fā)試驗(yàn)。

3．分類診斷：結(jié)合病史和體檢，將蕁麻疹分為自發(fā)性和誘導(dǎo)性。前者根據(jù)病程是否≥6周分為急性與慢性，后者根據(jù)發(fā)病是否與物理因素有關(guān)，分為物理性和非物理性蕁麻疹，并按表1定義進(jìn)一步分類?？梢杂袃煞N或兩種以上類型蕁麻疹在同一患者中存在，如慢性自發(fā)性蕁麻疹合并人工蕁麻疹。

4.鑒別診斷：主要與蕁麻疹性血管炎鑒別，后者通常風(fēng)團(tuán)持續(xù)24h以上，皮損恢復(fù)后留有色素沉著。病理提示有血管炎性改變。另外還需要與表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)或血管性水腫形成的其他疾病如蕁麻疹型藥疹、血清病樣反應(yīng)、丘疹性蕁麻疹、金黃色葡萄球菌感染、成人Still病、遺傳性血管性水腫等鑒別。

六、中西醫(yī)治療

I.患者應(yīng)該了解，尤其是慢性蕁麻疹患者，本病病因不明，病情反復(fù)發(fā)作，病程遷延，除極少數(shù)并發(fā)呼吸道或其他系統(tǒng)癥狀，絕大多數(shù)呈良性經(jīng)過。

2.病因治療：消除誘因或可疑病因有利于蕁麻疹自然消退。治療上主要從以下幾方面考慮：

①詳細(xì)詢問病史是發(fā)現(xiàn)可能病因或誘因的最重要方法；

②對誘導(dǎo)性蕁麻疹，包括物理性與非物理性蕁麻疹患者，避免相應(yīng)刺激或誘發(fā)因素可改善臨床癥狀，甚至自愈；

③當(dāng)懷疑藥物誘導(dǎo)的蕁麻疹，特別是非甾體抗炎藥和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑時(shí)，可考慮避免（包括化學(xué)結(jié)構(gòu)相似的藥物）或用其他藥物替代；

④臨床上懷疑與各種感染和（或）慢性炎癥相關(guān)的慢性蕁麻疹，在其他治療抵抗或無效時(shí)可酌情考慮抗感染或控制炎癥等治療，部分患者可能會受益。如抗幽門螺桿菌的治療對與幽門螺桿菌相關(guān)性胃炎有關(guān)聯(lián)的蕁麻疹有一定的療效；

⑤對疑為與食物相關(guān)的蕁麻疹患者，鼓勵(lì)患者記食物日記，尋找可能的食物并加以避免，特別是－些天然食物成分或某些食品添加劑可引起非變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹；

⑥對ASST陽性或證實(shí)體內(nèi)存在針對FcεRIa鏈或IgE自身抗體的患者，常規(guī)治療無效且病情嚴(yán)重時(shí)可酌情考慮加用免疫抑制劑、自體血清注射治療或血漿置換等。

3.控制癥狀：藥物選擇應(yīng)遵循安全、有效和規(guī)則使用的原則，以提高患者的生活質(zhì)量為同的。推薦根據(jù)患者的病情和對治療的反應(yīng)制定并調(diào)整治療方案。

目前臨床西醫(yī)治療蕁麻疹：

（1）一線治療：首選第二代非鎮(zhèn)靜或低鎮(zhèn)靜抗組胺藥，治療有效后逐漸減少劑量，以達(dá)到有效控制風(fēng)團(tuán)發(fā)作為標(biāo)準(zhǔn)。為提高患者的生活質(zhì)量，慢性蕁麻疹療程一般不少于l個(gè)月，必要時(shí)可延長至3～6個(gè)月，或更長時(shí)間。第一代抗組胺藥治療蕁麻疹的療效確切，但因中樞鎮(zhèn)靜、抗膽堿能作用等不良反應(yīng)限制其臨床應(yīng)用。在注意禁忌證、不良反應(yīng)及藥物間相互作用等前提下，同酌情選擇。常用的一代抗組胺藥包括氯苯那敏、苯海拉明、多塞平、異丙嗪、酮替芬等，二代抗組胺藥包括西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、非索非那定、阿伐斯汀、依巴斯汀、依匹斯汀、咪唑斯汀、奧洛他定等。

（2）二線治療：常規(guī)劑量使用l～2周后不能有效控制癥狀，考慮到不同個(gè)體或蕁麻疹類型對治療反應(yīng)的差異，可選擇：更換品種或獲得患者知情同意情況下增加2～4倍劑量；聯(lián)合第一代抗組胺藥，可以睡前服用，以降低不良反應(yīng)；聯(lián)合第二代抗組胺藥，提倡同類結(jié)構(gòu)的藥物聯(lián)合使用如氯雷他定與地氯雷他定聯(lián)合，以提高抗炎作用；聯(lián)合抗白三烯藥物，特別是對非抗炎藥誘導(dǎo)的蕁麻疹。

（3）三線治療：對上述治療無效的患者，可以考慮選擇以下治療：環(huán)孢素，每日3~5mg/kg，分2～3次口服。因其不良反應(yīng)發(fā)生率高，只用于嚴(yán)重的、對任何劑量抗組胺藥均無效的患者。糖皮質(zhì)激素，適用于急性、重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹，潑尼松30～40mg（或相當(dāng)劑量），口服4~5d后停藥，不主張?jiān)诼允n麻疹中常規(guī)使用。免疫球蛋白如靜脈注射免疫球蛋白，每日2g，連用5d，適合嚴(yán)重的自身免疫性蕁麻疹。生物制劑，如國外研究顯示，奧馬珠單抗(omalizumab,抗lgE單抗)對難治性慢性蕁麻疹有肯定療效。光療，對于慢性自發(fā)性蕁麻疹和人工蕁麻疹患者在抗組胺藥治療的同時(shí)可試用UVA和UVB治療1～3個(gè)月。

（4）急性蕁麻疹的治療：在積極明確并怯除病因以及口服抗組胺藥不能有效控制癥狀時(shí)，可選擇糖皮質(zhì)激素：潑尼松30～40mg，口服4～5d后停藥，或相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈或肌內(nèi)注射，特別適用于重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹；1:1000腎上腺素溶液0.2～0.4ml皮下或肌內(nèi)注射，可用于急性蕁麻疹伴休克或嚴(yán)重的蕁麻疹伴血管性水腫。

（5）誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療：誘導(dǎo)性蕁麻疹對常規(guī)的抗組胺藥治療相對較差。治療無效的情況下，要選擇一些特殊的治療方法，見表2。

（6）妊娠和哺乳期婦女及兒童的治療：原則上，妊娠期間盡量避免使用抗組胺藥物。但如癥狀反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響患者的生活和工作，必須采用抗組胺藥治療時(shí)，應(yīng)告知患者目前無絕對安全可靠的藥物，在權(quán)衡利弊情況下選擇相對安全可靠的藥物如氯雷他定等。大多數(shù)抗組胺藥可以分泌到乳汁中。比較而言，西替利嗪、氯雷他定在乳汁中分泌水平較低

哺乳期婦女可酌情推薦上述藥物，并盡可能使用較低的劑量。氯苯那敏可經(jīng)乳汁分泌，降低嬰兒食欲和引起嗜睡等，應(yīng)避免使用。

非鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥同樣是兒童蕁麻疹治療的一線選擇。不同的藥物其最低年齡限制和使用劑量有顯著的差別，應(yīng)遵循藥物說明書規(guī)范使用。同樣，在治療無效的患兒中，可聯(lián)合第一代（晚上使用）和第二代（白天使用）抗組胺藥物治療，但要關(guān)注鎮(zhèn)靜類抗組胺藥給患者學(xué)習(xí)等帶來的影響。

養(yǎng)血驅(qū)風(fēng)中醫(yī)治療蕁麻疹

（7）中醫(yī)中藥：中醫(yī)療法在治療蕁麻疹中有一定的療效，需辯證施治。

該療法根據(jù)蕁麻疹發(fā)病根源，在患者體內(nèi)尋找變態(tài)反應(yīng)機(jī)制，通過中藥物理作用于蕁麻疹病灶，產(chǎn)生抗過敏源體，促進(jìn)吸收，提高患者機(jī)體防御、免疫能力，恢復(fù)皮膚自然生理機(jī)能，對皮膚功能恢復(fù)具有積極的作用。

該療法讓患者通過內(nèi)服中藥調(diào)節(jié)五臟六腑，清熱解表散邪、瀉火解毒，調(diào)理氣血失調(diào)，扶正固本，促進(jìn)表皮代謝、快速治愈，避免復(fù)發(fā)，實(shí)現(xiàn)標(biāo)本兼治，已經(jīng)得到數(shù)萬臨床患者的一致好評。