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慢性蕁麻疹的類型和預防的關系

摘要:慢性自發(fā)性蕁麻疹既往被認為是“特發(fā)性”的,近年來的大量研究證實自身免疫因素參與本病的發(fā)生。

 蕁麻疹的分類方法有很多。傳統(tǒng)的蕁麻疹分類方法是按病程長短(6周)將其分為急性蕁麻疹(acuteurticaria)和慢性蕁麻疹(chronicurticaria,CU)。從病因和發(fā)病機制的角度,慢性蕁麻疹可分為免疫性、非免疫性、特發(fā)性;從臨床特征的角度,慢性蕁麻疹可曾分為自發(fā)性、物理性和特殊類型等。

 
疾病的分類只是為了更好地理解其臨床特征和發(fā)病機制,并指導可能的預防措施,而對治療作用不大。雖然基于病因的分類有助于理解或明確發(fā)病機制,并對指導臨床進行預防有一定意義,但慢性蕁麻疹卻是個特殊。慢性蕁麻疹患者的病因大多數(shù)不清,所以目前最無奈的分類方法就是基于臨床特征而非病因。
 
歐洲變態(tài)反應和臨床免疫學會(EAACI)及中華醫(yī)學會皮膚性病學分會免疫學組發(fā)布的有關蕁麻疹的診斷指南中都是基于臨床特征(病程、發(fā)作頻率和主要誘發(fā)因素)將其分為自發(fā)性蕁麻疹和誘導性蕁麻疹。
 
這種分類方法簡單、實用,是目前臨床上采用較多、接受范圍較廣的分類方法。值得注意的是,這種分類方法導致了不同類型的慢性蕁麻疹在臨床上有一定重疊,比如超過一半患者屬于慢性自發(fā)性蕁麻疹,其中40%~60%合并血管性水腫,而血管性水腫單獨發(fā)病者為10%。
 
慢性自發(fā)性蕁麻疹可在任何年齡階段發(fā)病。不同大小、數(shù)目不等的風團可自然發(fā)生在全身任何部位,且可在24小時內消退。風團可發(fā)生于任何時間,但常見于夜間和清晨。不論其病因或病程如何,大多數(shù)自發(fā)性蕁麻疹在臨床發(fā)病模式上都是類似的。
 
慢性自發(fā)性蕁麻疹既往被認為是“特發(fā)性”的,近年來的大量研究證實自身免疫因素參與本病的發(fā)生。同時,伴有自體血清皮膚試驗(ASST)陽性的慢性自發(fā)性蕁麻疹在瘙癢程度、風團的發(fā)作頻率、持續(xù)時間和數(shù)目均較ASST陰性的患者嚴重。少數(shù)患者在自發(fā)性風團出現(xiàn)的同時,可能會出現(xiàn)包括發(fā)熱和關節(jié)等系統(tǒng)癥狀,在診斷上應注意與蕁麻疹性血管炎或其他類型的蕁麻疹樣綜合征(比如Schnitzlers綜合征、Still病、自身炎癥反應綜合征等)相鑒別。

皮膚劃痕癥
 
皮膚劃痕癥包括速發(fā)性皮膚劃痕癥和遲發(fā)性皮膚劃痕癥。速發(fā)性皮膚劃痕癥是誘導性蕁麻疹中最常見的類型,表現(xiàn)為搔抓或摩擦后出現(xiàn)風團。部分患者在風團出現(xiàn)之前有瘙癢。癥狀在夜間較嚴重,損害通??稍?小時內消失。本病的病程長短常常不可預知。遲發(fā)性皮膚劃痕癥一般在摩擦后30分鐘發(fā)病。

寒冷性蕁麻疹
 
寒冷性蕁麻疹風團發(fā)生往往在暴露于寒冷出現(xiàn),包括幾種不同類型。原發(fā)性寒冷性蕁麻疹最為常見,常為特發(fā)性,在暴露于寒冷后復溫后的數(shù)分鐘內發(fā)生,該病可發(fā)生于任何年齡段,但青中年人群更常見。繼發(fā)性寒冷性蕁麻疹在臨床癥狀上與原發(fā)性相似,但風團持續(xù)時間更長,應注意排除各種繼發(fā)因素(比如冷球蛋白血癥和冷凝集素血癥以及包括乙型肝炎、傳染性單核細胞增多癥在內的感染性疾病)。遺傳性寒冷性蕁麻疹是一種常染色體顯性遺傳病,通常有家族史且幼年開始發(fā)病,對抗組胺藥物療效差。

遲發(fā)性壓力性
 
遲發(fā)性壓力性蕁麻疹表現(xiàn)為皮膚受壓處的深層水腫伴表面紅斑,一般在受壓后30分鐘到24小時內出現(xiàn),自覺瘙癢或/和疼痛,可持續(xù)數(shù)天。本病可出現(xiàn)全身乏力、流感樣癥狀和關節(jié)疼痛等系統(tǒng)癥狀。由于患者常合并有自發(fā)性蕁麻疹,壓力與本病發(fā)生的關系常被忽略。
 
2.5膽堿能性蕁麻疹常在受到產(chǎn)熱刺激(如運動、熱水浴、情緒激動)后15分鐘內發(fā)生,皮疹表現(xiàn)為直徑(1~3)mm的丘疹和風團,周圍常伴有紅暈,常對稱累及軀干上半部。部分患者可以伴發(fā)血管性水腫、暈厥、頭痛、心悸、腹痛等系統(tǒng)癥狀。也有部分患者皮疹并不出現(xiàn)典型的風團,表現(xiàn)為膽堿能性瘙癢、膽堿能性紅斑和膽堿能性皮膚劃痕癥。

接觸性蕁麻疹
 
接觸性蕁麻疹一般發(fā)生在皮膚或黏膜接觸致敏性物質后,在局部出現(xiàn)紅斑或風團。本病好發(fā)于特應性體質(Atopy)人群。從發(fā)病機制上,這種類型的蕁麻疹可分為免疫性(IgE介導)和非免疫性(非IgE介導)。免疫性通常是由變應原特異性IgE介導的肥大細胞活化所致,往往在接觸數(shù)分鐘后發(fā)生,且對抗組胺藥治療反應好;非免疫性可由物質對血管的直接作用引起,可能由前列腺素D2(PGD2)介導,常在接觸后半小時后發(fā)生,可被非甾體抗炎藥抑制。

其他類型
 
日光性蕁麻疹多發(fā)生在患者接觸可見光數(shù)分鐘內出現(xiàn)瘙癢和風團,嚴重者可伴發(fā)頭痛和暈厥;水源性蕁麻疹發(fā)生在患者接觸任何溫度的水后,皮損好發(fā)于軀干上半部,應注意與水源性瘙癢鑒別;震動性蕁麻疹/血管性水腫表現(xiàn)為皮膚在震動后出現(xiàn)局部的水腫和紅斑,在臨床上較少見,常與其他類型的誘導性蕁麻疹(如皮膚劃痕癥)合并存在。
 
以上這些都可能是慢性蕁麻疹。值得強調的是,臨床醫(yī)生不應僅僅根據(jù)病程大于6周就滿足于慢性蕁麻疹的診斷,至少應該將自發(fā)性蕁麻疹和誘導性蕁麻疹區(qū)別開來;即使是慢性自發(fā)性蕁麻疹,也應該根據(jù)病史和臨床實際條件積極尋找可能的致病因素(慢性感染、變態(tài)反應、自身免疫等),并探索針對性預防。
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