患者男，54歲。因右眼視力下降2周、左眼視力下降2個(gè)月于2016年1月21日來(lái)我院就診。患者4個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱伴雙下肢皮膚紅斑，外院診斷為紫癜；給予口服潑尼松10mg，3次/d，體溫恢復(fù)正常，但雙下肢皮膚紅斑無(wú)改變。治療10余日后患者自行停服潑尼松，癥狀反復(fù)，潑尼松調(diào)整為60mg，同時(shí)聯(lián)合來(lái)氟米特10mg口服，治療10余日后雙下肢皮膚紅斑逐漸消失。2周后患者再次自行將潑尼松減至20mg，體溫升至39.8℃并伴腹痛，同時(shí)左眼出現(xiàn)視力下降。外院檢查，抗核抗體1：320，C反應(yīng)蛋白(CRP)升高，診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。繼續(xù)給予潑尼松30mg及奧美拉唑口服。治療后體溫降至正常，腹痛緩解；左眼癥狀則繼續(xù)加重。

　　外院眼科檢查：右眼矯正視力0.6，左眼矯正視力0.03。左眼眼前節(jié)檢查未見(jiàn)異常；眼底視盤(pán)邊界欠清楚。右眼眼前節(jié)及眼底檢查未見(jiàn)異常。診斷為左眼缺血性視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及改善循環(huán)藥物治療，視力無(wú)改善。1個(gè)半月前左眼矯正視力降至0.01，瞳孔散大固定，視盤(pán)邊界欠清楚，黃斑區(qū)色素紊亂，中心凹反光消失。外院診斷為左眼后極部視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）改變(原因待查)，未給予治療。1個(gè)月前患者來(lái)我院免疫內(nèi)科就診。實(shí)驗(yàn)室檢查，血、尿常規(guī)以及紅細(xì)胞沉降率、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、補(bǔ)體、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗人球蛋白試驗(yàn)、狼瘡抗凝物及β2糖蛋白1均正常，抗心磷脂抗體陽(yáng)性，高敏CRP升高。診斷為結(jié)締組織病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可除外。給予口服潑尼松30mg，1次/d，聯(lián)合環(huán)磷酰胺100mg，隔日1次。治療后左眼視力無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。

　　2周前患者右眼視力突然下降就診于我院眼科。檢查，右眼矯正視力0.06，左眼矯正視力0.1。雙眼角膜后細(xì)小灰白塵狀及少量色素洼沉著，前房深，房水閃輝(+)，浮游體(+)；瞳孔對(duì)光反射遲緩，右眼直徑2.5mm，左眼直徑4.0mm。雙眼視盤(pán)邊界欠清楚，后極部視網(wǎng)膜呈灰黃色，局部色素紊亂，黃斑中心凹反光消失；右眼視盤(pán)周?chē)鷶?shù)個(gè)棉絮斑(圖1A，1B)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查，雙眼后極部湖形強(qiáng)熒光區(qū)，其內(nèi)多個(gè)弱熒光點(diǎn)，呈“豹斑狀”(圖1C，1D)。眼底自身熒光(FAF)檢查，可見(jiàn)與FFA對(duì)應(yīng)的后極部強(qiáng)熒光區(qū)，其內(nèi)多個(gè)弱熒光點(diǎn)(圖1E，1F)。光相干斷層掃描(OCT)檢查，雙眼外界膜消失，橢圓體帶節(jié)段性缺失；RPE層不規(guī)則增厚，局部多個(gè)細(xì)小結(jié)節(jié)狀隆起；脈絡(luò)膜層散在點(diǎn)狀強(qiáng)信號(hào)(圖lG，1H)。視野檢查，雙眼中心及旁中心暗點(diǎn)。依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查結(jié)果，高度懷疑眼部梅毒感染，行與感染相關(guān)檢查。梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)、梅毒螺旋體特異性抗體及快速血漿反應(yīng)素均為陽(yáng)性，人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)Ag/Ab陽(yáng)性。再次追問(wèn)病史，患者存在冶游史。

　　雙眼彩色眼底彩色、FFA、FAF像。1A、1B分別為右眼、左眼彩色眼底像。視盤(pán)邊界不清楚，后極部視網(wǎng)膜色灰黃，可見(jiàn)色素紊亂，黃斑中心凹反光消失；右眼視盤(pán)周?chē)梢?jiàn)數(shù)個(gè)棉絮斑(白箭)。1C、lD分別為右眼、左眼FFA像。后極部湖形強(qiáng)熒光區(qū)，其內(nèi)多個(gè)弱熒光點(diǎn)，呈“豹斑狀”。1E、1F分別為右眼、左眼FAF像。可見(jiàn)與FFA相對(duì)應(yīng)的后極部強(qiáng)熒光區(qū)，其內(nèi)多個(gè)弱熒光點(diǎn)。1G、1H分別為右眼、左眼OCT像。外界膜消失，橢圓體帶節(jié)段性缺失，RPE層不規(guī)則增厚，多個(gè)細(xì)小結(jié)節(jié)狀隆起，脈絡(luò)膜層可見(jiàn)較多點(diǎn)狀強(qiáng)信號(hào)(黑箭)

　　最終診斷：雙眼急性梅毒性后部鱗狀脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎(ASPPC)；梅毒合并HIV感染。參照文獻(xiàn)的方法給予驅(qū)梅治療。芐星青霉素2.40MU肌肉注射治療，1次/周。驅(qū)梅治療3個(gè)月后患者自覺(jué)全身及眼部癥狀好轉(zhuǎn)。檢查，雙眼矯正視力0.6；眼前節(jié)及眼底未見(jiàn)異常。OCT檢查，雙眼橢圓體帶連續(xù)，RPE層厚度恢復(fù)正常，其局部結(jié)節(jié)狀隆起消失，脈絡(luò)膜點(diǎn)狀強(qiáng)信號(hào)明顯減少。

　　討論

　　ASPPC是梅毒性眼底病變的特征性表現(xiàn)。臨床上可表現(xiàn)為視力下降、眼前黑影飄動(dòng)，后極部大而孤立的視網(wǎng)膜黃灰色或黃白色鱗狀病灶，極少數(shù)為多發(fā)；可同時(shí)伴有玻璃體炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視盤(pán)炎等。FFA有其特征性表現(xiàn)，早期后極部即可出現(xiàn)豹斑狀弱熒光，中晚期熒光逐漸增強(qiáng)，RPE層可見(jiàn)特征性豹斑狀點(diǎn)。OCT和FAF特征也具有特異性。OCT表現(xiàn)為黃斑區(qū)橢圓體帶欠連續(xù)或消失，RPE層局部不規(guī)則增厚。FAF病灶可表現(xiàn)為斑駁樣強(qiáng)熒光。其原因是梅毒螺旋體可引起脈絡(luò)膜-RPE-光感受器炎癥反應(yīng)，炎癥從脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層起始發(fā)展至光感受器，同時(shí)可溶性免疫復(fù)合物的沉積亦參與病變，導(dǎo)致ASPPC的特征性表現(xiàn)。本例患者以視力下降為主要表現(xiàn)，眼底后極部出現(xiàn)黃白色鱗狀病灶；FFA、FAF、OCT檢查均可見(jiàn)上述特征性改變。結(jié)合患者詳細(xì)病史追溯及感染學(xué)檢查結(jié)果確診為ASPPC。

　　早期、及時(shí)、規(guī)律的青霉素使用對(duì)梅毒性眼病治療有效，多數(shù)患者視力可獲得良好預(yù)后。若漏診或誤診導(dǎo)致治療延誤，視力預(yù)后則不佳。本例患者曾就診外院多次，出現(xiàn)眼部癥狀前有發(fā)熱、紫癜樣皮疹、腹痛等全身表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室檢查相關(guān)抗體陽(yáng)性，但均未考慮由梅毒或HIV感染引起。其后雙眼視力進(jìn)一步下降給予感染學(xué)方面檢查后，證實(shí)眼部梅毒感染相關(guān)診斷。給予積極驅(qū)梅治療后患者全身及眼部癥狀明顯改善。因此，提高對(duì)梅毒性眼病的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)對(duì)其典型眼部表現(xiàn)ASPPC的分辨能力，有助于對(duì)該病進(jìn)行及時(shí)有效的診治。