血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。女性攜帶導致下一代男性發(fā)病的一種遺傳性疾病,在我國,血友病的社會人群發(fā)病率為5~10/10萬,嬰兒發(fā)生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。
本來血友病與艾滋病是兩個不同的概念,因為艾滋病通過血液傳播,而血友病患者是艾滋病的易感人群,所以血友病患者與艾滋病有者理不清的關系。目前在艾滋病感染者中因為血友病而感染艾滋病的占到1%左右,這主要是因為血友病患者需要經常使用血液制品,而血液制品得不到安全保障造成的艾滋病感染。
為什么血友病患者容易感染艾滋病?
這是因為血友病是一種因體內缺乏凝血因子Ⅷ而得的疾病,如果不輸入外源性凝血因子Ⅷ,則病人可以在受輕微外傷后就流血不止。據報導,凝血因子Ⅷ主要存在于治療血友病的血液制品凍干濃縮制劑中。而這種凍干濃縮制劑是近年的產品,暴露于傳染性病原體的危險性較大,每一批號濃縮劑來自2000至5000個不同供血者的血漿,目前在美國約有6%~8%的供血者帶有艾滋病毒,故有許多例子證明用美國生產的凝血因子Ⅷ引起血友病病人感染艾滋病。
據統(tǒng)計,接受這種因子Ⅷ治療的A型血的血友病人,血清艾滋病抗體陽性率高達60%~90%。在我國大陸曾有數例因使用因子Ⅷ而染上艾滋病的報導;在香港的一次調查中,有71。2%的感染者為血友病患者。另外,根據對血友病的檢測分析,普通血友病患者本身機體中淋巴細胞成份已有輕度失調,這種免疫功能本身就有輕度異常的患者,就更易感染上艾滋病病毒。
另外除了抗血友病制劑外,其他血液與血液制品(濃縮血細胞、血小板、冷凍新鮮血漿)的輸注也與艾滋病的傳播有關。首次報告的與輸血相關的艾滋病患者是一名嬰兒,該嬰兒接受了1名艾滋病病人提供的血液后發(fā)病。
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