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血管脂肪瘤需要與脂肪瘤、血管瘤相鑒別，脂肪瘤患者皮損一般不會出現(xiàn)壓痛，顯微鏡下主要為成熟的脂肪細胞，瘤內(nèi)血管不多，很少有內(nèi)皮增生。血管瘤無波動感，瘤組織內(nèi)無脂肪細胞。細胞性血管脂肪瘤需和Kaposi’s肉瘤相鑒別。Kaposi’s肉瘤在腫瘤邊緣也可出現(xiàn)毛細血管內(nèi)纖維素性血栓，但不會有成熟的脂肪細胞。多發(fā)的血管脂肪瘤臨床上難以與神經(jīng)纖維瘤病相鑒別，需依賴病理檢查。