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原發(fā)性腸系膜腫瘤十分罕見，以囊性為多。囊性、實(shí)性腫瘤的比例為2：1，囊性大多為良性，罕見的是淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤，實(shí)性腫瘤在手術(shù)前難以區(qū)分其良惡性。原發(fā)性腸系膜實(shí)體瘤可起源于腸系膜的任一細(xì)胞成分，如源于腸系膜的上皮細(xì)胞-腸系膜間皮瘤；淋巴管-腸系膜淋巴瘤；成纖維細(xì)胞-硬纖維瘤。