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原發(fā)性骨淋巴瘤的臨床表現(xiàn)為非特異性，對于局部骨痛、周圍軟組織腫脹，或局部觸及腫塊，易發(fā)生病理性骨折的患者，應懷疑本病。骨骼掃描陽性、MRI顯示占位性病變，在進行骨骼活檢前應考慮原發(fā)性骨淋巴瘤的可能性，以便進行病理檢查來確診此病。手術活檢會增大病理性骨折的可能性。大部分原發(fā)性骨淋巴瘤表現(xiàn)為Ⅲ期和Ⅳ期。