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陰道橫紋肌肉瘤病因尚不明了，可能與某些遺傳因素有關(guān)。陰道橫紋肌肉瘤起源于苗勒管上皮間質(zhì)中的幼稚原始間葉細(xì)胞。主要由原始小圓形細(xì)胞和不同分化的橫紋肌母細(xì)胞以不同比例組成。瘤細(xì)胞分布疏密不均，富于細(xì)胞密集區(qū)與瘤細(xì)胞稀少的黏液樣區(qū)相交替存在。