永存動(dòng)脈干
臨床表現(xiàn):嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高,肺血流量少,臨床癥狀不明顯,隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過(guò)速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺,同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指(趾)。體格檢查:患者全身情況較弱,體重不增,心率增快,心臟擴(kuò)大,肝臟腫大,在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音,胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張?jiān)缙诨蛑衅陔s音,動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大,肺血管紋理增多,以心室增大為主,升主動(dòng)脈明顯增寬,搏動(dòng)強(qiáng)烈而不見肺動(dòng)脈,約25%病例為右位主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈起源部位較正常高,若見動(dòng)脈分支影高達(dá)主動(dòng)脈弓水平時(shí),則有診斷價(jià)值。心電圖檢查:肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高,肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動(dòng)圖:見動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上,常見左心房,左心室大,動(dòng)脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查:右心室壓力增高,左、右心室收縮壓相近,肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上,僅有一組半月瓣。冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。
血流動(dòng)力學(xué):永存動(dòng)脈干病例,來(lái)自左、右心室的血液全部進(jìn)入動(dòng)脈干。靜脈血液和左心室噴射的來(lái)自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來(lái)自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動(dòng)脈干,因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕,但心臟負(fù)荷加重伴有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭,左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯,引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變,致肺循環(huán)阻力升高,血流量減少,肺動(dòng)脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。
根據(jù)肺動(dòng)脈起源部位的不同,永存動(dòng)脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。
I型 動(dòng)脈干部分分隔,肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端,居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面,接受兩側(cè)心室的血液。此型常見,約占48%。
Ⅱ型 左、右肺動(dòng)脈共同開口或相互靠近,起源于動(dòng)脈干中部的后壁,約占29%。
Ⅲ型 左、右肺動(dòng)脈分別起源于動(dòng)脈干的兩側(cè),約占11%。
Ⅳ型肺動(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失,肺動(dòng)脈血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈,約占12%。
Van Praagh根據(jù)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔形成的程度和肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的解剖形態(tài)將共同動(dòng)脈干分為四類:
A1型 約占50%,動(dòng)脈干間隔部分形成,但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動(dòng)脈主干起自動(dòng)脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動(dòng)脈,動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈,約7%病例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。
A1-A2過(guò)渡型 約占9%,在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。
A2型 約占21%,主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如,兩支肺動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部,其開口可分開也可靠得很近,由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全,肺灌注量少。
A3型 約占8%,僅有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方,供應(yīng)同側(cè)肺葉,而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應(yīng),通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側(cè),較少在對(duì)側(cè)。
A4型 約12%,動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著擴(kuò)大的肺動(dòng)脈主干,大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈,而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還有狹窄,甚至完全斷離。
臨床上應(yīng)與以下幾個(gè)疾病進(jìn)行鑒別:
(一)肺動(dòng)脈閉鎖型的嚴(yán)重法樂四聯(lián)癥 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭,X線檢查示肺部缺血,右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導(dǎo)管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動(dòng)圖和心血管造影可明確診斷。
(二)主、肺動(dòng)脈間隔缺損 類似永存動(dòng)脈干的I型,超聲心動(dòng)圖可見到兩組大動(dòng)脈的瓣膜,主動(dòng)脈造影可顯示兩個(gè)大動(dòng)脈和間隔缺損的部位。
(三)大動(dòng)脈錯(cuò)位 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭,若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時(shí)紫紺較輕,癥狀出現(xiàn)較遲。X線檢查示心臟增大呈蛋形,心血管造影顯示主動(dòng)脈起源于右心室,主肺動(dòng)脈起源于左心室。
(四)三尖瓣閉鎖 右心房擴(kuò)大,左心室肥大,心電圖示軸心偏左,而永存動(dòng)脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動(dòng)圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。
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