小兒房間隔缺損

(一)發(fā)病原因心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要發(fā)生于此階段。先天性心臟病的發(fā)生有多方面的原因，大致分為內(nèi)在的和外部的兩類(lèi)，其中以后者多見(jiàn)。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體易位和畸變，例如21-三體綜合征、13-三體綜合征、14-三體綜合征、15-三體綜合征和18-三體綜合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發(fā)生率比預(yù)計(jì)發(fā)病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內(nèi)感染，尤其是病毒感染，如風(fēng)疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險(xiǎn)。原始心房分隔約起始于胎齡第4周。第一房間隔上吸收形成第二孔時(shí)，在第一房間隔右側(cè)出現(xiàn)第二房間隔。第二房間隔的凹緣呈卵圓形，上、下肢朝向靜脈竇延伸，表面稍隆起。第二房間隔上、下肢同成的部分形成卵圓窩，第二房間隔沒(méi)有完全遮蓋第二孔的部分為卵圓孔。卵圓窩底為第一房間隔組織，起活瓣作用。胎兒時(shí)期血液由此間隙(卵圓孔)經(jīng)第一房間隔上的第二孔流入左心房。出生后，左心房壓力增高，卵圓孔關(guān)閉。靜脈竇右角殘留部分從上腔靜脈口延伸至下腔靜脈口。靜脈竇左角殘留部分參與分隔冠狀靜脈竇與左心房之間壁的形成。如果第二房間隔發(fā)育障礙或第一房間隔吸收過(guò)度，以致第二孔擴(kuò)大或未能完全遮蓋，均可導(dǎo)致卵圓窩部位的缺損。肺靜脈異常地附著于上腔靜脈或下腔靜脈，腔靜脈與肺靜脈之間的壁被吸收導(dǎo)致心房間的交通為靜脈竇型房間隔缺損。冠狀靜脈竇與左心房的分隔發(fā)育障礙形成冠狀靜脈竇型房間隔缺損。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理解剖 按照缺損部位，房間隔缺損可分為：
(1)繼發(fā)型房間隔缺損(secundum ASD)最常見(jiàn)，約占所有房間隔缺損的62%～78.8%。菱型缺損位于分隔左心房與右心房的真正房間隔部位，即在房間隔的中央。缺損的邊緣可為第二房間隔上、下肢形成的卵圓窩緣，也稱(chēng)為卵圓窩型房間隔缺損。缺損大小不等，形狀不一，單個(gè)或多個(gè)。大型缺損中間可有殘留的條索狀房間隔組織，也有呈篩孔狀。
(2)靜脈竇型房間隔缺損(sinus venous ASD)上腔靜脈型ASD，約占所有ASD的5.3%～10%。缺損位于卵圓窩的后上方，右心房與上腔靜脈交界處，常伴有右肺靜脈異位連接(圖1)。下腔靜脈型ASD，比較少見(jiàn)，約占2%。缺損位于卵圓窩的后下方，右心房與下腔靜脈交界處，可伴肺靜脈異位連接。
(3)冠狀靜脈竇型房間隔缺損(coronary sinus ASD)也稱(chēng)為冠狀靜脈竇隔缺損或無(wú)頂冠狀靜脈竇(unroofed coronary sinus)。分隔左心房與冠狀靜脈竇的間隔部分缺損或完全缺如?？赏瑫r(shí)累及房間隔組織，常合并左上腔靜脈殘存。
大型房間隔缺損可累及多個(gè)部位，甚至呈單心房，也有不同部位缺損同時(shí)存在。不伴房室瓣畸形的單純性原發(fā)孔型房間隔缺損很少見(jiàn)。
約有25%～30%的正常人卵圓孔未閉，如果右心房壓增高超過(guò)左心房壓時(shí)可發(fā)生右向左分流。左心房擴(kuò)大，卵圓窩緣受牽張而不能遮蓋第二孔時(shí)可發(fā)生心房間的左向右分流，可稱(chēng)為獲得性(acquired) ASD，可見(jiàn)于室間隔缺損等先天性心臟病時(shí)。房間隔瘤是卵圓窩底部組織累贅而突向右心房呈瘤狀，很多合并卵圓孔未閉、繼發(fā)型ASD。也有認(rèn)為與ASD自然閉合有關(guān)。
ASD可合并其他先天性心臟病，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄等。由于ASD為很多復(fù)雜型先天性心臟病的血流分流途徑，常見(jiàn)于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位連接等。上腔靜脈型ASD常伴部分肺靜脈異位連接，可達(dá)80%～90%，多為右側(cè)肺靜脈。繼發(fā)型ASD伴二尖瓣脫垂約占17%。
2.病理生理 正常的左心房壓(5～10mmHg)較右心房(2～4mmHg)稍高。房間隔缺損的左向右分流主要取決于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的順應(yīng)性較左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流。嬰兒的右心室較厚，順應(yīng)性較差。嬰兒ASD的左向右分流量不多。隨年齡增長(zhǎng)分流量逐漸增加，繼而引起右心房、右心室增大，肺動(dòng)脈增寬。肺動(dòng)脈高壓多數(shù)發(fā)生在年長(zhǎng)兒。合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致ASD的右向左分流而出現(xiàn)發(fā)紺。偶爾，下腔靜脈瓣長(zhǎng)導(dǎo)引下腔靜脈血液經(jīng)ASD流向左心房出現(xiàn)發(fā)紺。