眶內(nèi)海綿狀血管瘤
眼球突出是眶內(nèi)腫瘤常見的臨床體征,但起始時(shí)并不出現(xiàn)此征象,因其壓迫周圍脂肪,使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大于10mm直徑時(shí)出現(xiàn)可見的眼球突出。海綿狀血管瘤多引起緩慢地、漸進(jìn)性眼球突出,早期缺乏癥狀和其他體征,患者本人多未察覺。就診時(shí)多有眼球突出,且多為一側(cè)性,兩側(cè)性眼球突出差值超過(guò)2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位于球后,眼球突出方向多為軸性向前(圖1)。腫瘤以細(xì)小血管與體循環(huán)聯(lián)系,且有包膜因而眼球突出度不受體位影響。此點(diǎn)與毛細(xì)血管瘤和靜脈血管瘤不同,后兩種腫瘤低頭時(shí)體積增大,眼球突出度增加。腫瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小腫瘤,往往不引起眼球突出,前者出現(xiàn)眼球移位,后者早期視力減退和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
視力改變也常見。海綿狀血管瘤可以引起視力減退,約占全部病例的65.8%,腫瘤位于眼球之后壓迫后極部,眼軸縮短,引起遠(yuǎn)視和散光;脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜皺褶和水腫、變性。原發(fā)于眶尖部腫瘤,壓迫視神經(jīng)早期即有視力減退,有時(shí)誤診為球后視神經(jīng)炎或原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,由于眼球突出并不明顯,視力完全喪失才來(lái)就診者也有之。位于眶中段的腫瘤,初期視力保持正常。除非體積較大,壓迫視神經(jīng)或眼球,晚期才發(fā)現(xiàn)視力減退。
眼瞼和結(jié)膜改變?cè)诳艉蟛亢>d狀血管瘤多屬正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水腫。位于前部的腫瘤常引起眼瞼隆起,皮膚或結(jié)膜透見紫藍(lán)色,結(jié)膜本身多無(wú)改變。
眼球運(yùn)動(dòng)障礙晚期可出現(xiàn)。海綿狀血管瘤呈慢性擴(kuò)張性增長(zhǎng),不浸潤(rùn)眼外肌,早期不影響眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)及眼外肌功能。晚期因腫瘤機(jī)械性阻礙,眼球向腫瘤方向轉(zhuǎn)動(dòng)受限,約40%的病例有此體征。
眼底檢查有一定意義。原發(fā)于眶尖的腫瘤,早期引起視神經(jīng)萎縮,肌錐內(nèi)前部腫瘤壓迫視神經(jīng),發(fā)生視盤水腫,約占32%。接觸于眼球的腫瘤,眼底鏡可發(fā)現(xiàn)眼底壓迫征,如后極部隆起、脈絡(luò)膜皺褶、視網(wǎng)膜水腫、放射狀紋理或黃斑變性,這些征象是由于直接壓迫或影響局部血循環(huán)引起的。
位于眶前部或周圍間隙腫瘤,將手指探至眼球與眶壁之間,可捫及腫物,約占34%。中等硬度,稍具彈性或囊性感,表面光滑,邊界清楚,可推動(dòng),有漂浮感??羯畈磕[瘤不能捫及,以手指向后壓迫眼球有彈性阻力。只有眶尖部的腫瘤既不能引起眶壓增高,也不能捫及腫物,只有影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)病變。
眼眶海綿狀血管瘤主要見于成年人,漸進(jìn)性眼球突出,外觀無(wú)紅腫。B超顯示類圓形、橢圓形占位病變,內(nèi)回聲中等分布均勻,有輕度可壓縮性。成年時(shí)期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形,多數(shù)是海綿狀血管瘤,少數(shù)為神經(jīng)鞘瘤。
海綿狀血管瘤具有一般良性腫瘤共有的臨床特征。需要鑒別的幾種常見腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、淚腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。
1.神經(jīng)鞘瘤 多位于肌錐外,有時(shí)有壓痛。B超圖回聲少,透聲性強(qiáng)。彩色多普勒超聲在腫瘤內(nèi)可見豐富的彩色血流,脈沖多普勒檢查可見動(dòng)脈頻譜。CT掃描CT值較低,注射強(qiáng)化劑后增強(qiáng)程度一般不超過(guò)20HU;發(fā)生于眶尖部者M(jìn)RI常發(fā)現(xiàn)啞鈴狀顱眶溝通腫瘤。海綿狀血管瘤一般不超過(guò)眶壁邊界。
2.腦膜瘤 多有視力減退,視盤水腫、繼發(fā)萎縮和視神經(jīng)睫狀血管。B超探查腫瘤內(nèi)回聲少而衰減著,不可壓縮;CT示視神經(jīng)管狀、梭形增粗或圓錐形腫物;MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤起自視神經(jīng)鞘,可管內(nèi)或顱內(nèi)蔓延。
3.淚腺多形性腺瘤 發(fā)生于淚腺窩,B超探查內(nèi)回聲中等,腫瘤壓迫眼球使之明顯變形;CT發(fā)現(xiàn)淚腺區(qū)骨吸收。海綿狀血管瘤幾乎不發(fā)生于淚腺窩內(nèi)。
4.孤立的神經(jīng)纖維瘤 臨床表現(xiàn)也類同于海綿狀血管瘤,但B型超聲圖內(nèi)回聲少,不可壓縮;CT顯示邊緣不光滑。
5.眶內(nèi)血管外皮瘤少見 超聲探查回聲較海綿狀血管瘤少,且不能壓縮。彩色多普勒超聲顯示有豐富的紅藍(lán)血流。
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