卡非佐米的主要成份為卡非佐米。卡非佐米單次使用小瓶含60mg的無(wú)菌，白色至灰白色carfilzomib凍干餅或粉。那么，卡非佐米的兒童用藥是怎樣呢？多發(fā)性骨髓瘤的預(yù)后是怎樣呢？

卡非佐米是一種蛋白酶體抑制劑適用為治療多發(fā)性骨髓瘤患者，患者曾接收至少兩種既往治療包括硼替佐米和一種免疫調(diào)節(jié)藥和曾證實(shí)疾病進(jìn)展或末次治療完成的60天內(nèi)?？ǚ亲裘资且环N抗腫瘤藥物只供利用靜脈使用，卡非佐米是一種蛋白酶體抑制劑適用為治療多發(fā)性骨髓瘤患者。卡非佐米用于此前至少經(jīng)過(guò)兩個(gè)優(yōu)先療法包括萬(wàn)珂（硼替佐米）和免疫調(diào)節(jié)劑治療的多發(fā)性骨髓瘤患者的治療。卡非佐米是一種環(huán)氧酮蛋白酶體抑制劑，卡非佐米可選擇性、不可逆性的與結(jié)構(gòu)性蛋白酶體及免疫蛋白酶體結(jié)合。

卡非佐米是一種四肽基環(huán)氧骨架蛋白酶體抑制劑不可逆地結(jié)合至20S蛋白酶體含蘇氨酸N-端活性部位，卡非佐米的26S蛋白酶體內(nèi)蛋白水解核心顆粒?？ǚ亲裘子锌乖鲋澈偷蛲龌钚栽隗w外在實(shí)體和血液學(xué)中粒細(xì)胞。卡非佐米在動(dòng)物中，卡非佐米抑制蛋白酶體活性在血液和組織和在多發(fā)性骨髓瘤，血液學(xué)，和實(shí)體瘤模型中延遲腫瘤生長(zhǎng)。

卡非佐米的兒童用藥：尚缺乏18歲以下兒童用藥安全性資料。因此，兒童慎用本品。

多發(fā)性骨髓瘤的預(yù)后：

與本病預(yù)后有關(guān)的因素有：臨床分期(包括腎功能)、免疫球蛋白分型、漿(瘤)細(xì)胞分化程度、血清β2-微球蛋白水平、血清乳酸脫氫酶水平以及漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)。臨床分期IA的中數(shù)生存期可達(dá)5年，而臨床分期ⅢB的中數(shù)生存期則短于2年。免疫球蛋白類型對(duì)預(yù)后也有影響。輕鏈型預(yù)后較差，IgA型預(yù)后也遜于IgG型。漿(瘤)細(xì)胞分化不良者預(yù)后劣于漿(瘤)細(xì)胞分化較好者。β2-微球蛋白(β2-microglobulin，β2-M)系低相對(duì)分子質(zhì)量(11800)蛋白，是HLA-A、B、C組織相容性抗原復(fù)合物的輕鏈部分，正常血清β2-M含量＜2.7mg/L，幾乎全部由腎臟排出，近端腎小管以胞飲形式攝取，在腎小管細(xì)胞溶酶體降解為氨基酸。在本病由于瘤細(xì)胞增生、細(xì)胞周轉(zhuǎn)加速及腎功能損害而導(dǎo)致血、尿β2-M水平升高。目前公認(rèn)β2-M是本病的重要預(yù)后因素，血清β2-M明顯升高為高危因素之一。血清乳酸脫氫酶(LDH)水平升高由組織壞死釋放引起，見(jiàn)于多種炎癥、組織或腫瘤壞死，雖不具特異性，但LDH明顯升高是本病的另一高危因素。漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)(plasmacelllabellingindex，PCL1)代表漿(瘤)細(xì)胞合成DNA狀況，反映骨髓瘤進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，PCLI＜1.0屬低危組，PCLI＜3.0表示骨髓瘤處進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，屬高危組。此外，對(duì)于C反應(yīng)蛋白(CRP)和胸苷激酶(thymidinekinase，TK)是否為獨(dú)立的具有預(yù)后意義的因素，目前存在不同意見(jiàn)，尚無(wú)定論。

本病的病程在不同患者之間有很大差異。按上述預(yù)后因素分析，可將本病患者分為低危組、中危組和高危組。目前尚無(wú)公認(rèn)的、統(tǒng)一的劃分標(biāo)準(zhǔn)，下述劃分標(biāo)準(zhǔn)僅作為參考。低危組在診斷時(shí)臨床分期為Ⅰ期，如β2-M＜2.7mg/L、PCLI＜1%，此組中數(shù)生存期＞5年；中危組在診斷時(shí)臨床分期為Ⅱ期，β2-M≥2.7mg/L或PCLI≥1%，此組中數(shù)生存期約為3年；高危組在診斷時(shí)臨床分期為Ⅲ期，β2-M≥2.7mg/L，同時(shí)PCLI≥1%，此組中數(shù)生存期約為1年半。就本病總體而言，在目前的以化療為主要治療的條件下，本病患者的中數(shù)生存期為30～36個(gè)月。導(dǎo)致患者死亡的主要原因是感染、腎功能衰竭、骨髓瘤進(jìn)展所致周身衰竭或多器官衰竭，少數(shù)患者因胃腸道或顱內(nèi)出血而死亡。約有5%患者轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?，多為急性漿細(xì)胞白血病，但也可為急性單核細(xì)胞白血病、急性粒-單核細(xì)胞白細(xì)胞或急性粒細(xì)胞白血病。

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（實(shí)習(xí)編緝：李華藝）