帕比司他為紅色不透明膠囊。帕比司他的主要成份為帕比司他。那么，帕比司他的哺乳期婦女用藥是怎樣呢？多發(fā)性骨髓瘤的診斷是怎樣呢？

帕比司他是一種新型、廣譜組蛋白脫乙酰酶（HDAC）抑制劑，帕比司他具有一種新的作用機(jī)制，帕比司他通過(guò)阻斷組蛋白脫乙酰酶（HDAC）發(fā)揮作用，帕比司他能夠?qū)Π┘?xì)胞施以嚴(yán)重的應(yīng)激直至其死亡，而健康細(xì)胞則不受影響。帕比司他的表觀遺傳學(xué)活性，帕比司他可能有助于恢復(fù)多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞的功能。

帕比司他是一種CYP3A4底物和抑制CYP2D6。帕比司他是一種P-糖蛋白（P-gp）的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的底物。帕比司他可能增加Farydak血液濃度的藥物：CYP3A抑制劑：Farydak與強(qiáng)CYP3A抑制劑聯(lián)用與Farydak單獨(dú)用藥比較：帕比司他的峰值濃度Cmax和AUC分別升高62％和73％。

帕比司他的哺乳期婦女用藥：尚未確定該藥是否存在于乳汁中?？紤]到藥物對(duì)母親中重要性，決定終止哺乳還是停止給藥。

多發(fā)性骨髓瘤的診斷：

多發(fā)性骨髓瘤是較易發(fā)生誤診的內(nèi)科疾患之一。在臨床上常被誤診為“骨質(zhì)疏松”、“骨轉(zhuǎn)移癌”、“腰椎結(jié)核”、“腎病”、“復(fù)發(fā)性肺炎”、“泌尿系感染”等病。在診斷時(shí)又需與反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥、意義未明單克隆免疫球蛋白血癥、原發(fā)性巨球蛋白血癥、原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變性、伴發(fā)于非漿細(xì)胞病的單克隆免疫球蛋白增多、骨轉(zhuǎn)移癌、原發(fā)于骨的腫瘤、原發(fā)性腎病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等病鑒別。國(guó)內(nèi)曾有報(bào)道2547例MM的臨床誤診率高達(dá)69%，可見(jiàn)MM的鑒別診斷是臨床醫(yī)師應(yīng)該注意的重要問(wèn)題。

1.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥因此，多種病原體(病毒、結(jié)核菌等)、抗原(藥物、腫瘤等)、機(jī)體免疫功能紊亂(舍格倫綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)均可引起反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和免疫球蛋白水平增高，需與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。鑒別要點(diǎn)如下：

(1)骨髓瘤中漿細(xì)胞增多有限：一般≥3%但＜10%且均為正常成熟漿細(xì)胞，而MM骨髓漿細(xì)胞常＞15%且有幼稚漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)出現(xiàn)。

(2)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：所分泌的免疫球蛋白屬正常多克隆性且水平升高有限(如IgG＜30g/L)，而MM分泌的免疫球蛋白是單克隆性(即M成分)且水平升高顯著(如IgG＞30g/L)。

(3)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥本身不引起臨床癥狀：其臨床表現(xiàn)取決于原發(fā)病，故無(wú)貧血、骨痛、骨質(zhì)破壞、低白蛋白血癥、正常免疫球蛋白減少、高鈣血癥、高黏滯綜合征等MM的相關(guān)臨床表現(xiàn)。

(4)反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥有其原發(fā)性疾病的臨床表現(xiàn)。

2.意義未明單克隆免疫球蛋白血癥MGUSMGUS和MM同為老年性疾患，且都有單克隆免疫球蛋白增多，兩者有相似之處，易于混淆。但是，MGUS不需治療，僅需隨診觀察，而MM為惡性腫瘤，應(yīng)接受治療，且預(yù)后不良，故需注意兩者的鑒別(表4)。

應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)，在符合MGUS診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者中，有相當(dāng)部分患者最終會(huì)發(fā)展為MM或其他惡性漿細(xì)胞病或B淋巴細(xì)胞惡性疾病。Kyle等報(bào)告，1960～1999年在Mayo臨床醫(yī)學(xué)中心診斷MGUS1384例，長(zhǎng)期隨診10年后12%、隨診20年后20%、隨診30年后25%的MGUS將發(fā)展為MM或其他漿細(xì)胞疾病(巨球蛋白血癥、系統(tǒng)性淀粉樣變性)或B淋巴細(xì)胞惡性增殖性疾病(慢性淋巴細(xì)胞白血病、非霍奇金淋巴瘤)，即MGUS以每年1%的速度轉(zhuǎn)化為惡性疾病，其中主要是轉(zhuǎn)化為MM。Cesana等報(bào)告1104例MGUS，隨診中位時(shí)間65個(gè)月(12～239個(gè)月)，64例(5.8%)發(fā)展為MM，1例發(fā)展為髓外漿細(xì)胞瘤，12例發(fā)展為Waldenstrom巨球蛋白血癥，6例發(fā)展為非霍奇金淋巴瘤，1例發(fā)展為慢性淋巴細(xì)胞白血病。Gregerson等報(bào)告丹麥的NorthJutland在1978～1993年共診斷MGSU1324例。其中97例（9.3%）最終發(fā)展為MM或其他惡性漿細(xì)胞病。

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（實(shí)習(xí)編緝：李華藝）