尿素循環(huán)障礙疾病幾乎可以在任何年紀(jì)表現(xiàn)。然而,在某些特定的時間患者比較可能會因?yàn)榇x上的壓力而出現(xiàn)癥狀。比如說在嬰幼兒晚期(lateinfancy)小朋友比較脆弱,主要是因?yàn)樯L速度的減緩,飲食的改變,以及來自母親的抗體日漸減少所導(dǎo)致的反復(fù)感染。在青春期(puberty)因?yàn)樯L速度的改變以及精神社交因素,可能會導(dǎo)致代償失調(diào)。然而必須強(qiáng)調(diào)的是許多病人可能會在上述的時間以外表現(xiàn)。高血氨的臨床表征是相當(dāng)有特色的,除了Argininase缺乏癥之外,其它的尿素循環(huán)障礙疾病是相當(dāng)類似的。但是因?yàn)樵缙诘陌Y狀不見專一性,診斷常常會容易被忽略。因此測量血氨是不可遺忘的一項(xiàng)檢查?;加心蛩匮h(huán)障礙疾病的患者可以服用丙戊酸鈉緩釋片嗎?
丙戊酸鈉緩釋片(德巴金)的禁忌:急性肝炎患者;慢性肝炎患者;有嚴(yán)重肝炎的病史或家族史,特別是與用藥相關(guān)的肝卟啉患者;患有尿素循環(huán)障礙疾病的患者。
丙戊酸鈉緩釋片(德巴金)的主要成份是丙戊酸鈉。為白色橢圓形薄膜衣,兩面各有一刻痕,除去薄膜衣后顯白色。丙戊酸鈉緩釋片(德巴金)口服。1.抗癲癇:1)成人:按體重一日20-30mg/kg。2)兒童:按體重一日30mg/kg。2.抗躁狂:成人:初始500mg/日,份2次服用,早晚各一次。一周至1500mg/日。維持劑量在1000mg-2000mg/日。丙戊酸鈉緩釋片(德巴金)用于治療全面性及部分性癲癇,以及特殊類型的綜合征。亦可用于治療與雙相情感障礙相關(guān)的躁狂發(fā)作。
抗癲癇作用可能與競爭性抑制γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)移酶,使其代謝減少而提高腦內(nèi)γ-氨基丁酸的含量有關(guān)。對各種不同因素引起的驚厥均不同程度的對抗作用。
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(實(shí)習(xí)編輯:孫媛媛)
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