乳果糖口服溶液的主要成份為乳果糖?；瘜W(xué)名：4-O-β-D-吡喃半乳糖基-D-果糖。分子式：C11H22O11分子量：342.30。

那么，半乳糖血癥患者能吃乳果糖口服溶液嗎？

經(jīng)典的半乳糖血癥是一種早期發(fā)病的嚴重疾病，發(fā)病率為1/60000。新生兒攝取的熱量中超過20%由乳糖提供，而乳糖分解為半乳糖和葡萄糖。若半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶缺陷，嬰兒不能代謝半乳糖-1-磷酸，其累積導(dǎo)致了腎、肝、腦功能損傷。患兒可能在出生前已受到損傷，雜合子母親攝取的半乳糖通過胎盤傳輸?shù)教夯蛘咛鹤陨韮?nèi)源性產(chǎn)生的果糖均可影響胎兒。

如果新生兒或幼嬰出現(xiàn)以下癥狀或體征要考慮半乳糖-1-磷酸尿苷轉(zhuǎn)移酶缺陷：黃疸、肝大、嘔吐、低血糖、驚厥、萎靡不振、易激惹、喂養(yǎng)困難、體重增加緩慢、氨基酸尿癥、白內(nèi)障、玻璃體出血、肝硬化、腹水、脾大、或者智力低下。半乳糖血癥患者易伴發(fā)埃希氏大腸桿菌敗血癥;一般在診斷出半乳糖血癥之前已有敗血癥癥狀。如果沒在出生時得到確診，肝損害(肝硬化)腦損害(智力低下)會逐漸嚴重，且不可逆轉(zhuǎn)。

因為半乳糖對半乳糖血癥患者有害，不應(yīng)該用口服或者靜脈注射半乳糖的負荷試驗來診斷。給予半乳糖后會導(dǎo)致細胞內(nèi)半乳糖-1-磷酸升高，而半乳糖-1-磷酸作為葡萄糖磷酸變位酶的抑制劑，能立即阻止糖原轉(zhuǎn)化為葡萄糖，產(chǎn)生低血糖。肝組織光鏡和電鏡顯示肝細胞脂肪侵潤，假液泡結(jié)構(gòu)，最終形成大結(jié)節(jié)性肝硬化。這些改變符合代謝性疾病表現(xiàn)，但不能表明是哪一種酶缺陷。

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（實習(xí)編輯：鄭葵航）